Multi-center, Web Based Observational Study of Pulmonary Hypertension in Scleroderma Patients
2 de maio de 2016 atualizado por: Virginia Steen, MD, Georgetown University
The Natural History and Outcome of Patients With Scleroderma at High Risk for or With Early Pulmonary Hypertension
The purpose of this study is to determine the timeline of progression from pre-pulmonary hypertension to diagnosable pulmonary hypertension based on right heart catheterization.
Moreover, to determine the timeline for progression from diagnosable pulmonary hypertension to clinical worsening of disease as defined as death, hospitalization, or worsening of PHT symptoms.
Visão geral do estudo
Status
Concluído
Descrição detalhada
Systemic sclerosis (SSc) is a rare, often fatal idiopathic disease, which has no effective therapy.
One of the most major complications of systematic sclerosis is pulmonary hypertension (PHT), which is now the cause of all scleroderma related deaths.
New therapeutic advances have improved short-term management of pulmonary hypertension in scleroderma, but long-term outcomes are unknown.
With this in mind, Dr. Steen has developed Pulmonary Hypertension Assessment Registry of Scleroderma (PHAROS), a preventive, multi-center, web based observational study that looks at the natural history and outcome of scleroderma patients who are at high risk or have early pulmonary hypertension.
Patients entered into the registry will be followed in prospective fashion noting the clinical course of disease by both scheduled and event driven follow up.
A thorough baseline history will be collected to determine key prognostic and correlative factors for both disease prevalence and progression.
Yearly follow up consisting of questionnaires, pulmonary function tests, echocardiogram, 6 minute walk tests and predefined patient characteristics will also be conducted to further understand and note the progression of scleroderma related PAH.
Event driven follow up will occur to record findings and record specific predetermined events in the clinical course of disease.
Tipo de estudo
Observacional
Inscrição (Real)
602
Contactos e Locais
Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.
Locais de estudo
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California
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Los Angeles, California, Estados Unidos, 90095
- UCLA Medical Center
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Stanford, California, Estados Unidos, 94305
- Stanford University
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-
Colorado
-
Denver, Colorado, Estados Unidos, 80206
- National Jewish Medical and Research Center
-
-
District of Columbia
-
Washington, District of Columbia, Estados Unidos, 20007
- Georgetown University Medical Center
-
-
Illinois
-
Chicago, Illinois, Estados Unidos, 60611
- Northwestern University
-
Chicago, Illinois, Estados Unidos, 60637
- University of Chicago
-
-
Louisiana
-
New Orleans, Louisiana, Estados Unidos, 70112
- Louisiana State University Health Science Center
-
-
Maryland
-
Baltimore, Maryland, Estados Unidos, 21224
- John Hopkins University Medical Center
-
-
Massachusetts
-
Boston, Massachusetts, Estados Unidos, 02111
- Tufts Medical Center
-
Boston, Massachusetts, Estados Unidos, 02118
- Boston University Medical School
-
Worcester, Massachusetts, Estados Unidos, 01605
- University of Massachussetts Memorial Medical Center
-
-
Michigan
-
Ann Arbor, Michigan, Estados Unidos, 48109
- University of Michigan-Scleroderma Program
-
-
Minnesota
-
Minneapolis, Minnesota, Estados Unidos, 55415
- Hennepin County Medical Center
-
Minneapolis, Minnesota, Estados Unidos, 55455
- University of Minnesota
-
-
New Jersey
-
New Brunswick, New Jersey, Estados Unidos, 08903
- University of Medicine and Dentistry of New Jersey
-
-
New York
-
Albany, New York, Estados Unidos, 12206
- Center for Rheumatology
-
New Hyde Park, New York, Estados Unidos, 11040
- North Shore Long Island Jewish Medical Center
-
New York, New York, Estados Unidos, 10065
- Cornell University
-
New York, New York, Estados Unidos, 10021
- Hospital for Special Surgery
-
-
Pennsylvania
-
Philadelphia, Pennsylvania, Estados Unidos, 19104
- University of Pennsylvania
-
Pittsburgh, Pennsylvania, Estados Unidos, 15261
- University of Pittsburgh
-
-
South Carolina
-
Charleston, South Carolina, Estados Unidos, 29425
- Medical University of South Carolina
-
-
Texas
-
Houston, Texas, Estados Unidos, 77030
- The University of Texas Health Science Center
-
-
Utah
-
Salt Lake City, Utah, Estados Unidos, 84132
- University of Utah
-
-
Wisconsin
-
Milwaukee, Wisconsin, Estados Unidos, 53226
- The Medical College of Wisconsin
-
-
Critérios de participação
Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
18 anos a 75 anos (Adulto, Adulto mais velho)
Aceita Voluntários Saudáveis
Não
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Tudo
Método de amostragem
Amostra Não Probabilística
População do estudo
Primary care, rheumatology and pulmonary hypertension clinics.
Descrição
Global Inclusion Criteria
- Eligible patients must meet all of the following inclusion criteria:
- Patient ≥ 18 years with a clinical diagnosis of SSc (ACR criteria or the LeRoy criteria for limited or diffuse scleroderma
Specific Inclusion Criteria
- Diagnosis of "pre" pulmonary arterial hypertension defined as:
- Echocardiogram with a resting sPAP of ≥ 40mmHg Or
- Pulmonary function test with FVC >70% and a DLCO <55% of predicted or a FVC/DLco ratio >1.6. or
- Right heart catheterization which shows or a mean PA pressure > 30mmHg with exercise (with a mPAP < 25mmHg at rest)
Patients entered as a 'pre'-pulmonary arterial hypertension who then undergo right heart catheterization and are found to have pulmonary arterial hypertension, pulmonary venous hypertension or diastolic dysfunction or pulmonary hypertension secondary to interstitial lung disease will be followed as a definite PH patient and classified into the appropriate category.
- Diagnosis of definite pulmonary hypertension Patients with pulmonary hypertension with a right heart catheterization showing a mean PA pressure > 25mmHg, diagnosed in the past 6 months.
Classification of PH Group 1 PAH - Patients with mPAP ≥ 25mmHg with a wedge < 15mmHg Group 2 PVH - Patients who have a mean PA pressure ≥ 25mmHg with a wedge pressure which is > 15 mmHg Group 3 PH-ILD Patients who have a mean PA pressure ≥ 25mmHg (on right heart catheterization) who have moderate to severe interstitial fibrosis on HRCT scan with a FVC and TLC < 65% predicted
b. Exclusion Criteria
- Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension for > 6 months
- Patients with known severe interstitial fibrosis, pulmonary thrombotic disease, heart failure, cardiomyopathy,history of coronary artery disease or other cardio-pulmonary problems which could cause pulmonary hypertension are not eligible for the 'pre'-pulmonary hypertension but do qualify for the definite pulmonary hypertension group if they have a right heart catheterization showing a mean PAH >25mmHg.
Plano de estudo
Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Caso-somente
- Perspectivas de Tempo: Prospectivo
O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Pulmonary Hypertension Progression
Prazo: 10 years
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The primary objective of the study is to determine the timeline of progression from pre-pulmonary hypertension to diagnosable pulmonary hypertension based on right heart catheterization
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10 years
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Colaboradores e Investigadores
É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.
Patrocinador
Colaboradores
Investigadores
- Investigador principal: Virginia D. Steen, MD, Georgetown University
Publicações e links úteis
A pessoa responsável por inserir informações sobre o estudo fornece voluntariamente essas publicações. Estes podem ser sobre qualquer coisa relacionada ao estudo.
Publicações Gerais
- Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, McGoon MD, Rich S, Badesch DB, Groves BM, Tapson VF, Bourge RC, Brundage BH, Koerner SK, Langleben D, Keller CA, Murali S, Uretsky BF, Clayton LM, Jobsis MM, Blackburn SD, Shortino D, Crow JW; Primary Pulmonary Hypertension Study Group. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1996 Feb 1;334(5):296-301. doi: 10.1056/NEJM199602013340504.
- Young RH, Mark GJ. Pulmonary vascular changes in scleroderma. Am J Med. 1978 Jun;64(6):998-1004. doi: 10.1016/0002-9343(78)90455-2.
- Salerni R, Rodnan GP, Leon DF, Shaver JA. Pulmonary hypertension in the CREST syndrome variant of progressive systemic sclerosis (scleroderma). Ann Intern Med. 1977 Apr;86(4):394-9. doi: 10.7326/0003-4819-86-4-394.
- Stupi AM, Steen VD, Owens GR, Barnes EL, Rodnan GP, Medsger TA Jr. Pulmonary hypertension in the CREST syndrome variant of systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1986 Apr;29(4):515-24. doi: 10.1002/art.1780290409.
- Steen VD, Ziegler GL, Rodnan GP, Medsger TA Jr. Clinical and laboratory associations of anticentromere antibody in patients with progressive systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1984 Feb;27(2):125-31. doi: 10.1002/art.1780270202.
- Murata I, Takenaka K, Yoshinoya S, Kikuchi K, Kiuchi T, Tanigawa T, Ito K. Clinical evaluation of pulmonary hypertension in systemic sclerosis and related disorders. A Doppler echocardiographic study of 135 Japanese patients. Chest. 1997 Jan;111(1):36-43. doi: 10.1378/chest.111.1.36.
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- Yousem SA. The pulmonary pathologic manifestations of the CREST syndrome. Hum Pathol. 1990 May;21(5):467-74. doi: 10.1016/0046-8177(90)90002-m.
Datas de registro do estudo
Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.
Datas Principais do Estudo
Início do estudo
1 de fevereiro de 2005
Conclusão Primária (Real)
1 de janeiro de 2016
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
18 de setembro de 2006
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
18 de setembro de 2006
Primeira postagem (Estimativa)
19 de setembro de 2006
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Estimativa)
3 de maio de 2016
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
2 de maio de 2016
Última verificação
1 de maio de 2016
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- IRB # 04-227
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