Une étude pilote sur l'interféron gamma en aérosol pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

Critère d'intégration:

• Patients ayant reçu un diagnostic de FPI sur la base des critères acceptés (voir ci-dessus) dans les 12 mois précédant le dépistage.
• Âge 40-75.
• Absence d'hypertension pulmonaire significative mesurée par cathétérisme cardiaque droit (mPAP ≥ 30 mmHG) ou échocardiographie (RVSP ≥ 50 mmHg).
• CVF ≥ 55 % de la valeur initiale prévue lors du dépistage ; DLCO ≥ 30 % prévu.
• PaO2 ≥ 65 mm Hg au repos à l'air ambiant
• Patient capable de comprendre et disposé à signer un consentement éclairé écrit et disposé à se conformer à toutes les exigences du protocole d'étude, y compris les études de dépôt pulmonaire.
• Le patient répond aux critères de la bronchoscopie de recherche et est prêt à subir la procédure.

Critère d'exclusion:

• Six minutes à pied de < 200 mètres.
• Patient refusant ou incapable de subir une bronchoscopie de recherche.
• Patient atteint d'asthme potentiellement mortel ou de BPCO sévère.
• Patient nécessitant une oxygénothérapie pour le maintien d'une oxygénation artérielle adéquate au repos.
• Patient présentant une hypersensibilité aux médicaments à l'étude ou à d'autres composants médicamenteux.
• Patient présentant une maladie cardiaque grave connue, une maladie vasculaire périphérique grave ou un trouble convulsif pouvant être exacerbé par l'administration du médicament à l'étude (contre-indications à l'administration du médicament selon la notice).
• Enceinte ou allaitante ; Les femmes en âge de procréer devront avoir un test de grossesse négatif et devront utiliser une forme de contraception acceptée (l'abstinence pendant la durée de l'étude est la méthode préférée).
• Preuve d'infection active dans la semaine précédant le traitement.
• Toute affection, autre que la FPI, susceptible d'entraîner le décès du patient dans l'année suivant l'inscription à l'étude.
• Valeurs de laboratoire sériques anormales, y compris :
• Fonction hépatique au-dessus des limites spécifiées : bilirubine totale > 1,5 X limites supérieures de la normale, alanine amino transférase > 3 X limite supérieure de la normale, phosphatase alcaline > 3 X limite supérieure de la normale, albumine < 3,0 au moment du dépistage.
• NFS en dehors des limites spécifiées : GB < 2 500/mm3, hématocrite < 30 ou > 59, plaquettes < 100 000/mm3.
• Créatinine > 1,5 X limites supérieures normales au dépistage.
• Médicaments pour le traitement de la fibrose pulmonaire, y compris les corticostéroïdes, l'azathioprine et/ou le cyclophosphamide ou la n-acétylcystéine au cours des six semaines précédentes.
• Traitement antérieur avec n'importe quelle classe de médicaments à base d'interféron.
• Traitement expérimental pour toute indication au cours des 28 derniers jours.
• Dans un programme de réadaptation pulmonaire ou prévoyant de participer à un programme de réadaptation pulmonaire.