Pilotażowe badanie interferonu gamma w aerozolu w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc

Kryteria przyjęcia:

• Pacjenci, u których zdiagnozowano IPF na podstawie przyjętych kryteriów (patrz powyżej) w ciągu 12 miesięcy przed badaniem przesiewowym.
• Wiek 40-75 lat.
• Brak istotnego nadciśnienia płucnego mierzonego przez cewnikowanie prawego serca (mPAP ≥ 30 mmHg) lub echokardiografię (RVSP ≥ 50 mmHg).
• FVC ≥ 55% przewidywanej wartości wyjściowej podczas badania przesiewowego; DLCO ≥ 30% wartości należnej.
• PaO2 ≥ 65 mm Hg w spoczynku na powietrzu pokojowym
• Pacjent zdolny do zrozumienia i chętny do podpisania pisemnej świadomej zgody oraz chętny do przestrzegania wszystkich wymagań protokołu badania, w tym badań osadzania się w płucach.
• Pacjent spełnia kryteria bronchoskopii badawczej i wyraża chęć poddania się zabiegowi.

Kryteria wyłączenia:

• Sześć minut pieszo < 200 metrów.
• Pacjent nie chce lub nie może poddać się bronchoskopii badawczej.
• Pacjent z rozpoznaną zagrażającą życiu astmą lub ciężką POChP.
• Pacjent wymagający tlenoterapii w celu utrzymania odpowiedniego utlenowania krwi tętniczej w spoczynku.
• Pacjent z nadwrażliwością na badany lek lub inny składnik leku.
• Pacjent ze stwierdzoną ciężką chorobą serca, ciężką chorobą naczyń obwodowych lub napadami drgawkowymi, które mogą ulec zaostrzeniu po podaniu badanego leku (przeciwwskazania do podania leku zgodnie z ulotką dołączoną do opakowania).
• Ciąża lub karmienie piersią; Kobiety w wieku rozrodczym będą musiały mieć ujemny wynik testu ciążowego i będą musiały stosować akceptowaną formę antykoncepcji (preferowana jest abstynencja na czas badania).
• Dowody na aktywne zakażenie w ciągu jednego tygodnia przed leczeniem.
• Każdy stan inny niż IPF, który może spowodować śmierć pacjenta w ciągu jednego roku od włączenia do badania.
• Nieprawidłowe wartości laboratoryjne surowicy, w tym:
• Czynność wątroby powyżej określonych limitów: bilirubina całkowita > 1,5 x górna granica normy, aminotransferaza alaninowa > 3 x górna granica normy, fosfataza alkaliczna > 3 x górna granica normy, albumina < 3,0 w badaniu przesiewowym.
• CBC poza określonymi wartościami: WBC < 2500/mm3, hematokryt <30 lub >59, płytki krwi <100 000/mm3.
• Kreatynina > 1,5x górna granica normy podczas badania przesiewowego.
• Leki stosowane w leczeniu zwłóknienia płuc, w tym kortykosteroidy, azatiopryna i/lub cyklofosfamid lub n-acetylocysteina w ciągu ostatnich sześciu tygodni.
• Wcześniejsza terapia jakąkolwiek klasą leków interferonowych.
• Terapia badawcza dla dowolnego wskazania w ciągu ostatnich 28 dni.
• W programie rehabilitacji oddechowej lub planuje uczestniczyć w programie rehabilitacji oddechowej.