Lésions cérébrales en relation avec les profils moteurs des enfants atteints de déficience visuelle cérébrale.

Objectifs 1 et 2 : étudier la relation entre la présence d'IVC et les profils moteurs des enfants diagnostiqués avec une ICV.

Partie 1 Données rétrospectives Une base de données, enregistrant tous les enfants diagnostiqués avec ou à risque d'IVC, est disponible auprès du Centre pour les troubles du développement, Louvain. Tous ces enfants ont consulté à la clinique CVI. Leur âge de développement varie entre 3 et 6 ans. Tous ces enfants ont fait l'objet d'un bilan approfondi, de sorte que des informations sont disponibles concernant le diagnostic d'IVC (score de batterie de test de perception visuelle L9410 et questionnaire CVI11), les capacités cognitives de l'enfant (performance et QI verbal à l'aide de WISC-II, SON -R ou WPPSI-III-NL) ainsi que les résultats des tests concernant le fonctionnement moteur : fonctionnement visuospatial (VMI12 et TVPS13), tâches de cohérence motrice et fonction motrice globale (mouvement ABC14).

Tous les enfants ont reçu en standard une évaluation ophtalmologique complète. Le protocole oculaire de consensus, tel qu'introduit par le groupe de travail flamand sur l'IVC, a été réalisé chez chaque enfant, évaluant la fixation des yeux, la position et la motilité, l'acuité, la réfraction, la sensibilité au contraste, le champ visuel, l'attention visuelle et la distance de vision.

Partie 2 Données prospectives La base de données sera continuellement mise à jour et, par conséquent, les données de tous les nouveaux enfants consultants seront ajoutées consécutivement.

Prospectivement, un nouveau test pour le diagnostic de l'IVC sera appliqué. Il s'agit d'un outil nouvellement développé pour le diagnostic des CVI, basé sur le L-POST et développé en collaboration avec le groupe de recherche de J. Wagemans. Des données normatives ont été recueillies pour les tranches d'âge de 3 à 6 ans. Le diagnostic d'IVC est posé en comparant les résultats des tests de perception visuelle à l'âge de développement de l'enfant, avec un résultat <Pc 5 nécessaire pour que l'IVC soit confirmée.15 Ces tests sont normalement réalisés lors des consultations et ne nécessitent ni temps ni tests supplémentaires.

Comme dans la cohorte rétrospective, des bilans cognitifs et moteurs seront réalisés.

L'ensemble des données rétrospectives et prospectives nous permettra de relier les caractéristiques de l'IVC aux profils moteurs des enfants.

Objectif 3 et 4 : Construire un modèle de prédiction basé sur les corrélations trouvées entre les métriques cérébrales et les caractéristiques CVI.

Partie 1 Données rétrospectives Si cliniquement obligatoire, les enfants ont subi une IRM du cerveau soit au moment de leur diagnostic d'IVC, soit plus tôt s'ils avaient une condition préexistante. Nous corrélerons les mesures CVI quantifiées à l'emplacement et à l'étendue des lésions cérébrales sous-jacentes, le cas échéant, et au (manque de) intégrité des voies de la substance blanche à l'aide de l'IRM structurelle et du DTI. Notre équipe de recherche neuromotrice (FABER-UZ Leuven, centre de référence CP) a déjà développé un protocole d'imagerie standardisé spécifique pour CP, principalement destiné à la détection des lésions de la substance blanche. Ce protocole comprend au moins les séquences FLAIR, MPRAGE et DTI. Dans un premier temps, la classification qualitative du SCPE sera utilisée pour classer l'IRM conventionnelle.16 Chez les enfants atteints de PC dyskinétique, la classification de K. Himmelmann peut également être effectuée.17 Pour effectuer une évaluation qualitative et semi-quantitative plus complète des lésions cérébrales visibles en IRM conventionnelle, l'échelle de classification FIORI, récemment développée en collaboration avec notre groupe, sera utilisée.18 De plus, des évaluations quantitatives des lésions cérébrales microstructurales seront réalisées grâce à la reconstruction des voies de la substance blanche (par ex. faisceau longitudinal inférieur) en utilisant DTI. De cette manière, nous pourrons lier un ensemble de paramètres neuronaux à des mesures de déficits perceptuels visuels. Le but de cette étude est d'identifier les paramètres IRM et DTI capables de discriminer entre les enfants avec et sans CVI d'une part et entre différents modèles de CVI d'autre part. Nous nous attendons à ce que les combinaisons et les interactions de différents paramètres IRM et DTI, au lieu de paramètres uniques, soient mieux adaptées au pronostic de la présence d'IVC et de ses caractéristiques. Si possible, des données volumétriques supplémentaires seront recueillies à l'aide du même balayage.

Au cours des 10 dernières années, nous avons déjà collecté un grand ensemble de données d'enfants avec et sans PC, vus à la clinique CVI de Louvain. Sur ces 400 enfants, 300 disposent d'un IRM. Le diagnostic d'IVC a été posé lorsque les résultats aux tests de perception visuelle étaient à un niveau <Pc 5 pour l'âge de développement. Les données rétrospectives d'IRM de ce groupe clinique seront analysées en profondeur de différentes manières décrites ci-dessus et ensuite corrélées aux données de perception visuelle. De cette façon, nous obtiendrons un aperçu plus clair de la relation entre les mesures des lésions cérébrales et les caractéristiques de l'IVC.

Partie 2 Données prospectives Les données prospectives seront recueillies de la même manière que la collecte de données rétrospective. Les enfants recevront de préférence une IRM avec DTI vers l'âge de 5 ans. Autour de cet âge, avec l'aide d'un protocole de numérisation adapté aux enfants (développé par la doctorante Marjolein Verly), l'anesthésie peut être évitée. Chez tous les enfants présentant des caractéristiques CVI cliniquement pertinentes, une IRM avec DTI sera réalisée. Par la suite, les données seront analysées de la même manière que les données IRM rétrospectives.

La première partie de l'étude est conçue comme une étude de cohorte rétrospective. Les données sont collectées à partir des tests standardisés qui sont régulièrement effectués lors des consultations CVI. Des membres du personnel formés du Centre for Developmental Disabilities ont effectué les tests.

1. Informations d'arrière-plan:

   Informations concernant l'âge, l'historique des naissances et le système scolaire dans lequel l'enfant est inscrit.

2. Données de diagnostic CVI :

   • Bilan ophtalmologique
   • Le questionnaire flamand CVI pour les parents est un questionnaire standardisé, développé par le groupe de travail flamand sur le CVI pour donner une idée globale du fonctionnement visuel de l'enfant.11
   • La batterie de perception visuelle L94 est un test de reconnaissance d'objets, comprenant 8 tâches de perception visuelle pour lesquelles des données normatives sont disponibles pour les enfants âgés de 2,75 à 6,5 ans. Dans 5 tâches informatiques, l'enfant est invité à identifier des objets du quotidien et est ainsi testé pour la catégorisation sémantique et perceptive.10
   • Tâches de cohérence de mouvement : des tests spécifiques évaluant la cohérence de mouvement, la vitesse de mouvement, le mouvement biologique et la forme à partir de tâches de mouvement seront également effectués.
3. Le fonctionnement cognitif est évalué à l'aide de tests standardisés au moyen respectivement du WISC-II, du SON-R ou du WPPSI-III-NL. Le test exact est choisi en fonction de l'âge, des capacités mentales et physiques de l'enfant.

4. Fonctionnement visuospatial :

   • Le test de développement Beery-Buktenica d'intégration visuo-motrice (VMI)12 est largement utilisé pour évaluer les capacités de perception visuelle. Le VMI se compose de trois sous-tests. Tout d'abord, dans la tâche de copie, l'individu est invité à copier des formes géométriques, classées par ordre de difficulté croissante. Deuxièmement, la tâche de perception visuelle utilise les mêmes formes géométriques mais demande maintenant au sujet de rechercher une forme spécifique dans une série de formes similaires. Troisièmement, dans la tâche de coordination motrice, le sujet est invité à copier ces dessins dans un cadre. La tâche de copie repose principalement sur les capacités visuomotrices.
   • Le test d'habiletés visuelles perceptives (TVPS)13 est une tâche non motrice évaluant différentes catégories d'habiletés visuelles perceptives : discrimination visuelle, mémoire visuelle, relations visuelles-spatiales, cohérence de la forme visuelle, mémoire visuelle séquentielle, base visuelle de la figure et fermeture visuelle.
5. Le fonctionnement moteur est évalué à l'aide du mouvement ABC-214, qui contient 8 tâches pour chaque tranche d'âge dans trois domaines : dextérité manuelle, compétences de balle et équilibre statique et dynamique. Un profil de la performance d'un enfant sur les différentes sections du test peut être examiné. L'évaluation est accompagnée d'une approche observationnelle avec des observations spécifiques aux éléments conçues pour aider l'examinateur à se concentrer sur les aspects perceptivo-moteurs et l'évaluation globale pour identifier les difficultés émotionnelles et motivationnelles que l'enfant peut avoir par rapport aux tâches motrices. La liste de contrôle du mouvement ABC-2 prend l'évaluation dans les situations quotidiennes dans lesquelles l'enfant doit fonctionner. Il fournit un moyen économique d'évaluer des groupes d'enfants par le biais d'une évaluation en classe.
6. Bilan neurologique : un examen clinique standardisé est systématiquement réalisé pour évaluer les signes neurologiques tels qu'un tonus musculaire anormal et des réflexes pathologiques.
7. L'imagerie cérébrale par IRM structurelle et DTI est évaluée à l'aide d'un protocole d'imagerie standardisé spécifique, principalement destiné à la détection des lésions de la substance blanche.

La deuxième partie de l'étude est la poursuite prospective de l'étude de cohorte rétrospective. Comme lors de la partie rétrospective de l'étude, les mêmes tests standardisés sont systématiquement effectués lors des consultations CVI et effectués par les membres du personnel formés du Centre pour les troubles du développement. Cependant, de manière prospective, des tests supplémentaires seront effectués

1. Une batterie d'évaluation basée sur le L-POST15 viendra compléter le diagnostic du L94. Le L-POST est un outil d'évaluation de la perception visuelle chez l'adulte. Les sous-tests peuvent être classés en 5 domaines visuels : (1) reconnaissance d'objets dans une scène, (2) reconnaissance d'objets dégradés, (3) perception du mouvement, (4) traitement global et local, et (5) mémoire visuelle. Le test est informatisé et ne nécessite pas d'actions motrices. Des données normatives sont en cours de collecte pour les tranches d'âge de 3 à 6 ans. Le diagnostic d'IVC est posé en comparant les résultats des tests de perception visuelle à l'âge de développement de l'enfant, avec un résultat <Pc 5 nécessaire pour que l'IVC soit confirmée.15
2. L'IRM et le DTI seront effectués chaque fois que cela est cliniquement pertinent.