Hirnläsionen in Bezug auf motorische Profile von Kindern mit zerebraler Sehbehinderung.

Ziel 1 & 2: Untersuchung der Beziehung zwischen dem Vorhandensein von CVI und den motorischen Profilen von Kindern, bei denen CVI diagnostiziert wurde.

Teil 1 Retrospektive Daten Eine Datenbank, in der alle Kinder registriert sind, bei denen CVI diagnostiziert wurde oder bei denen ein Risiko für CVI besteht, ist über das Centre for Developmental Disabilities, Leuven, erhältlich. Alle diese Kinder haben sich in der CVI-Klinik beraten lassen. Ihr Entwicklungsalter liegt zwischen 3 und 6 Jahren. Alle diese Kinder wurden gründlich untersucht, so dass Informationen zur Diagnose von CVI (L94 Visual Perceptual Battery Test Score10 und CVI-Fragebogen11), den kognitiven Fähigkeiten des Kindes (Leistung und verbaler IQ mit WISC-II, SON -R oder WPPSI-III-NL) zusammen mit den Testergebnissen zur motorischen Funktion: visuell-räumliche Funktion (VMI12 und TVPS13), motorische Kohärenzaufgaben und grobmotorische Funktion (Bewegung ABC14).

Alle Kinder erhielten standardmäßig eine vollständige augenärztliche Untersuchung. Das Konsens-Augenprotokoll, wie es von der flämischen Arbeitsgruppe für CVI eingeführt wurde, wurde bei jedem Kind durchgeführt, wobei die Fixierung der Augen, Position und Beweglichkeit, Sehschärfe, Refraktion, Kontrastempfindlichkeit, Gesichtsfeld, visuelle Aufmerksamkeit und Betrachtungsabstand bewertet wurden.

Teil 2 Prospektive Daten Die Datenbank wird kontinuierlich aktualisiert und daher werden Daten von allen neuen Beratungskindern fortlaufend hinzugefügt.

Perspektivisch wird ein neuer Test zur Diagnose von CVI eingesetzt. Es handelt sich um ein neu entwickeltes Tool zur Diagnose von CVI, das auf dem L-POST basiert und in Zusammenarbeit mit der Forschungsgruppe von J. Wagemans entwickelt wurde. Normative Daten wurden für die Altersbereiche 3 bis 6 Jahre erhoben. Die Diagnose von CVI wird gestellt, indem die Ergebnisse der visuellen Wahrnehmungstests mit dem Entwicklungsalter des Kindes verglichen werden, wobei ein Ergebnis <Pc 5 erforderlich ist, damit CVI bestätigt werden kann.15 Diese Tests werden standardmäßig während der Konsultationen durchgeführt und erfordern keine zusätzliche Zeit oder Tests.

Wie in der retrospektiven Kohorte werden kognitive und motorische Bewertungen durchgeführt.

Die retrospektiven und prospektiven Daten zusammen ermöglichen es uns, die CVI-Merkmale mit den motorischen Profilen der Kinder in Beziehung zu setzen.

Ziel 3 und 4: Erstellung eines Vorhersagemodells basierend auf den gefundenen Korrelationen zwischen Gehirnmetriken und CVI-Merkmalen.

Teil 1 Retrospektive Daten Falls klinisch erforderlich, wurde bei Kindern eine MRT des Gehirns entweder zum Zeitpunkt ihrer CVI-Diagnose oder früher durchgeführt, falls sie eine Vorerkrankung hatten. Wir werden quantifizierte CVI-Messungen mit dem Ort und dem Ausmaß der zugrunde liegenden Hirnläsionen, falls vorhanden, und der (fehlenden) Integrität des Trakts der weißen Substanz unter Verwendung von struktureller MRT und DTI korrelieren. Unser neuromotorisches Forschungsteam (FABER-UZ Leuven, CP-Referenzzentrum) hat bereits ein spezifisches standardisiertes Bildgebungsprotokoll für CP entwickelt, das hauptsächlich auf die Erkennung von Schäden an der weißen Substanz ausgerichtet ist. Dieses Protokoll umfasst mindestens FLAIR-, MPRAGE- und DTI-Sequenzen. Zunächst wird die qualitative Klassifikation des SCPE verwendet, um die konventionelle MRT zu klassifizieren.16 Bei Kindern mit dyskinetischer CP kann zusätzlich die Klassifikation nach K. Himmelmann durchgeführt werden.17 Um eine umfassendere qualitative und halbquantitative Bewertung von Hirnläsionen durchzuführen, die in der konventionellen MRT sichtbar sind, wird die kürzlich in Zusammenarbeit mit unserer Gruppe entwickelte FIORI-Klassifikationsskala verwendet.18 Zusätzlich werden quantitative Auswertungen von mikrostrukturellen Hirnläsionen durch die Rekonstruktion von Bahnen der weißen Substanz (z. Fasciculus longitudinalis inferior) mit DTI. Auf diese Weise werden wir in der Lage sein, eine Reihe neuronaler Parameter mit Maßen für visuelle Wahrnehmungsdefizite zu verknüpfen. Ziel dieser Studie ist es, MRT- und DTI-Parameter zu identifizieren, die in der Lage sind, einerseits zwischen Kindern mit und ohne CVI und andererseits zwischen verschiedenen CVI-Mustern zu unterscheiden. Wir erwarten, dass Kombinationen und Wechselwirkungen verschiedener MRT- und DTI-Parameter anstelle einzelner Parameter besser geeignet sind, um das Vorliegen von CVI und ihre Charakteristika zu prognostizieren. Wenn möglich, werden ergänzende volumetrische Daten mit demselben Scan gesammelt.

In den letzten 10 Jahren haben wir bereits einen großen Datensatz von Kindern mit und ohne CP gesammelt, die in der CVI-Klinik in Leuven gesehen wurden. Von diesen 400 Kindern haben 300 ein MRT zur Verfügung. Die Diagnose einer CVI wurde gestellt, als die Ergebnisse der visuellen Wahrnehmungstests für das Entwicklungsalter auf einem Niveau < Pc 5 lagen. Die retrospektiven MRT-Daten dieser klinischen Gruppe werden auf die verschiedenen oben beschriebenen Arten gründlich analysiert und anschließend mit den visuellen Wahrnehmungsdaten korreliert. Auf diese Weise erhalten wir einen klareren Einblick in die Beziehung zwischen Metriken von Hirnläsionen und CVI-Merkmalen.

Teil 2 Prospektive Daten Prospektive Daten werden in ähnlicher Weise erhoben wie die retrospektive Datenerhebung. Kinder erhalten vorzugsweise ein MRT mit DTI im Alter von etwa 5 Jahren. In diesem Alter kann mit Hilfe eines kindgerechten Scanprotokolls (entwickelt von der Doktorandin Marjolein Verly) eine Anästhesie vermieden werden. Bei allen Kindern, die klinisch relevante CVI-Merkmale zeigen, wird eine MRT mit DTI durchgeführt. Anschließend werden die Daten ähnlich wie die retrospektiven MRT-Daten ausgewertet.

Der erste Teil der Studie ist als retrospektive Kohortenstudie angelegt. Die Daten werden aus den standardisierten Tests gesammelt, die routinemäßig während der CVI-Konsultationen durchgeführt werden. Geschulte Mitarbeiter des Zentrums für Entwicklungsstörungen führten die Tests durch.

1. Hintergrundinformation:

   Informationen über das Alter, die Geburtsgeschichte und das Schulsystem, in dem das Kind angemeldet ist.

2. CVI-Diagnosedaten:

   • Augenärztliche Beurteilung
   • Der flämische CVI-Fragebogen für Eltern ist ein standardisierter Fragebogen, der von der flämischen CVI-Arbeitsgruppe entwickelt wurde, um einen Gesamtüberblick über die Sehleistung des Kindes zu vermitteln.11
   • Die visuelle Wahrnehmungsbatterie L94 ist ein Objekterkennungstest, bestehend aus 8 visuellen Wahrnehmungsaufgaben, für die normative Daten für Kinder im Alter von 2,75 bis 6,5 Jahren vorliegen. In 5 Computeraufgaben wird das Kind aufgefordert, Alltagsgegenstände zu identifizieren und so auf semantische und wahrnehmungsbezogene Kategorisierung getestet.10
   • Bewegungskohärenzaufgaben: Spezifische Tests zur Bewertung von Bewegungskohärenz, Bewegungsgeschwindigkeit, biologischer Bewegung und Form von Bewegungsaufgaben werden ebenfalls durchgeführt.
3. Die kognitive Funktion wird anhand standardisierter Tests mittels WISC-II, SON-R bzw. WPPSI-III-NL bewertet. Der genaue Test wird anhand des Alters, der geistigen und körperlichen Fähigkeiten des Kindes ausgewählt.

4. Visuell-räumliche Funktion:

   • Der Beery-Buktenica-Entwicklungstest der visuell-motorischen Integration (VMI)12 wird häufig verwendet, um die visuellen Wahrnehmungsfähigkeiten zu bewerten. Der VMI besteht aus drei Untertests. Zuerst wird die Person in der Kopieraufgabe gebeten, geometrische Formen zu kopieren, die nach zunehmendem Schwierigkeitsgrad angeordnet sind. Zweitens verwendet die visuelle Wahrnehmungsaufgabe die gleichen geometrischen Formen, bittet die Testperson nun jedoch, eine bestimmte Form in einer Reihe ähnlicher Formen zu suchen. Drittens wird die Versuchsperson bei der motorischen Koordinationsaufgabe gebeten, diese Zeichnungen in einen Rahmen zu kopieren. Die Kopieraufgabe stützt sich überwiegend auf visuomotorische Fähigkeiten.
   • Der Test der visuellen Wahrnehmungsfähigkeiten (TVPS)13 ist eine motorfreie Aufgabe, bei der verschiedene Kategorien visueller Wahrnehmungsfähigkeiten bewertet werden: Visuelle Diskrimination, Visuelles Gedächtnis, Visuell-räumliche Beziehungen, Visuelle Formkonsistenz, Visuelles Sequenzgedächtnis, Visueller Figurgrund und Visuelles Schließen.
5. Die motorische Funktion wird mit dem Bewegungs-ABC-214 bewertet, das 8 Aufgaben für jede Altersgruppe in drei Bereichen enthält: Manuelle Geschicklichkeit, Ballfertigkeit und statisches und dynamisches Gleichgewicht. Ein Profil der Leistung eines Kindes über die verschiedenen Abschnitte des Tests kann untersucht werden. Die Bewertung wird von einem Beobachtungsansatz mit gegenstandsspezifischen Beobachtungen begleitet, die dem Prüfer helfen sollen, sich auf die wahrnehmungsmotorischen Aspekte und die Gesamtbewertung zu konzentrieren, um emotionale und motivationale Schwierigkeiten des Kindes in Bezug auf motorische Aufgaben zu lokalisieren. Die Bewegungs-ABC-2-Checkliste nimmt die Einschätzung in die Alltagssituationen auf, in denen das Kind funktionieren muss. Es bietet ein wirtschaftliches Mittel, um Gruppen von Kindern durch Klasseneinschätzung zu beurteilen.
6. Neurologische Beurteilung: Eine standardisierte klinische Untersuchung wird routinemäßig durchgeführt, um neurologische Anzeichen wie abnormalen Muskeltonus und pathologische Reflexe zu beurteilen.
7. Die Bildgebung des Gehirns mit struktureller MRT und DTI wird anhand eines spezifischen standardisierten Bildgebungsprotokolls ausgewertet, das hauptsächlich auf die Erkennung von Schäden an der weißen Substanz ausgerichtet ist.

Der zweite Teil der Studie ist die prospektive Fortführung der retrospektiven Kohortenstudie. Wie im retrospektiven Teil der Studie werden die gleichen standardisierten Tests während der CVI-Sprechstunden routinemäßig durchgeführt und von den geschulten Mitarbeitern des Zentrums für Entwicklungsstörungen durchgeführt. Voraussichtlich werden jedoch einige zusätzliche Tests durchgeführt

1. Eine Bewertungsbatterie auf Basis des L-POST15 wird die Diagnose des L94 ergänzen. Der L-POST ist ein Instrument zur visuellen Wahrnehmungsbewertung bei Erwachsenen. Die Untertests können in 5 visuelle Domänen eingeteilt werden: (1) Objekterkennung in einer Szene, (2) verschlechterte Objekterkennung, (3) Bewegungswahrnehmung, (4) globale und lokale Verarbeitung und (5) visuelles Gedächtnis. Der Test ist computergestützt und erfordert keine motorischen Aktionen. Normative Daten werden derzeit für die Altersbereiche 3 bis 6 Jahre erhoben. Die Diagnose von CVI wird gestellt, indem die Ergebnisse der visuellen Wahrnehmungstests mit dem Entwicklungsalter des Kindes verglichen werden, wobei ein Ergebnis <Pc 5 erforderlich ist, damit CVI bestätigt werden kann.15
2. MRT und DTI werden durchgeführt, wann immer es klinisch relevant ist.