Hépatite auto-immune chez les patients pédiatriques
29 janvier 2020 mis à jour par: Giuseppe Maggiore, University Hospital of Ferrara
Étude multicentrique sur le suivi à long terme de l'hépatite auto-immune chez les patients pédiatriques
L'hépatite auto-immune (AIH) est une maladie hépatique inflammatoire et à médiation immunitaire.
Elle est actuellement divisée en types 1 et 2, différenciés et définis par la présence d'auto-anticorps spécifiques.
Les objectifs sont de décrire la prévalence et l'incidence des hépatites auto-immunes de type 1 et 2 et d'analyser les cliniques, les profils biochimiques et histopathologiques lors du diagnostic et du suivi, le traitement initial, la réponse au traitement et le suivi à long terme dans trois centres italiens. des patients atteints d'AIH de type 1 et de type 2.
Aperçu de l'étude
Statut
Complété
Les conditions
Intervention / Traitement
Description détaillée
Contexte : L'hépatite auto-immune (AIH) est une maladie hépatique inflammatoire à médiation immunitaire qui apparaît généralement à l'âge pédiatrique. Elle est actuellement divisée en types 1 et 2, différenciés et définis par la présence d'auto-anticorps spécifiques. L'AIH de type 1 (AIH-1) est caractérisée par des auto-anticorps musculaires lisses et/ou antinucléaires (SMA/ANA) tandis que les anti-microsomes rénaux hépatiques (anti-LKM) ou le cytosol hépatique de type 1 (anti-LC1) ont identifié l'AIH de type 2 (AIH -2). Le traitement conventionnel repose sur les corticoïdes et l'azathioprine en première intention. La durée optimale n'est pas clairement définie, mais elle devrait être prolongée d'au moins cinq ans en raison des fréquentes rechutes.
Objectifs de l'étude : L'objectif principal est de décrire la prévalence et l'incidence des hépatites auto-immunes de type 1 et 2 sur une population pédiatrique italienne sélectionnée. Les objectifs secondaires sont d'analyser les profils cliniques, biochimiques et histopathologiques au moment du diagnostic et du suivi, le type de traitement reçu, la réponse au traitement et le suivi à long terme.
Méthodes : Les enquêteurs ont mené une étude de cohorte rétrospective et prospective sur des patients âgés de ≤ 18 ans ayant reçu le diagnostic d'AIH 1 et 2 entre le 01/01/1989 et le 31/12/2019 et ont été suivis dans trois centres pédiatriques italiens.
Type d'étude
Observationnel
Inscription (Réel)
109
Contacts et emplacements
Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.
Lieux d'étude
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Ferrara
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Cona, Ferrara, Italie, 44124
- University Hospital Of Ferrara
-
-
Critères de participation
Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Pas plus vieux que 18 ans (ADULTE, ENFANT)
Accepte les volontaires sains
Non
Sexes éligibles pour l'étude
Tout
Méthode d'échantillonnage
Échantillon non probabiliste
Population étudiée
La population d'étude est représentée par tous les patients qui ont présenté la survenue d'hépatites auto-immunes de type 1 et de type 2 du 01/01/1989 au 31/12/2019 et qui ont été suivis dans les Centres d'Hépatologie Pédiatrique de Ferrare (Hôpital Sainte Anne de Cona) , Naples (Hôpital universitaire Federico II) et Palerme (Institut méditerranéen des greffes et des thérapies hautement spécialisées).
La description
Critère d'intégration:
- Âge ≤ 18 ans au moment du diagnostic
- Diagnostic d'hépatite auto-immune de type 1 ou 2 selon le score de Mieli-Vergani : un score pré-traitement > 15 ou post-traitement > 17 indique un diagnostic définitif d'Hépatite Auto-immune ; un score pré-traitement entre 10 et 15 ou post-traitement entre 12 et 17 indique un diagnostic probable.
Critère d'exclusion:
- Âge> 18 ans au moment du diagnostic
- Présence d'autres causes de maladie du foie
- Présence d'un syndrome de chevauchement (hépatito-cholangite)
Plan d'étude
Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
|---|---|
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AIH pédiatrique
Patients diagnostiqués avec une hépatite de type 1 et de type 2 formulée entre 0 et 18 ans.
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patients pédiatriques présentant des caractéristiques cliniques, de laboratoire (augmentation des transaminases et des IgG) et instrumentales (échographie, biopsie hépatique)
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Prévalence et incidence
Délai: du 01/01/1989 au 31/12/2019
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L'objectif principal était de calculer la proportion de patients AIH de type 1 et 2 présents dans la population pédiatrique italienne à un moment donné (prévalence) et la proportion de nouveaux patients AIH de type 1 et 2 dans la population pédiatrique italienne (0-18 ans) dans une période de temps donnée (incidence).
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du 01/01/1989 au 31/12/2019
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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Caractéristiques de l'AIH chez les patients pédiatriques
Délai: du 01/01/1989 au 31/12/2019
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Décrire les caractéristiques de base (âge d'apparition, caractéristiques clinico-laboratoires, radiologiques et histologiques), la réponse au traitement (médical et/ou le recours éventuel à la transplantation hépatique) et le suivi des patients atteints d'hépatite auto-immune de type 1 et 2.
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du 01/01/1989 au 31/12/2019
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Collaborateurs et enquêteurs
C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.
Parrainer
Publications et liens utiles
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Publications générales
- Jimenez-Rivera C, Ling SC, Ahmed N, Yap J, Aglipay M, Barrowman N, Graitson S, Critch J, Rashid M, Ng VL, Roberts EA, Brill H, Dowhaniuk JK, Bruce G, Bax K, Deneau M, Guttman OR, Schreiber RA, Martin S, Alvarez F. Incidence and Characteristics of Autoimmune Hepatitis. Pediatrics. 2015 Nov;136(5):e1237-48. doi: 10.1542/peds.2015-0578. Epub 2015 Oct 19.
- Verma S, Torbenson M, Thuluvath PJ. The impact of ethnicity on the natural history of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2007 Dec;46(6):1828-35. doi: 10.1002/hep.21884.
- Nastasio S, Sciveres M, Matarazzo L, Maggiore G. Old and New Treatments for Pediatric Autoimmune Hepatitis. Curr Pediatr Rev. 2018;14(3):187-195. doi: 10.2174/1573396314666180516130314.
- Maggiore G, Porta G, Bernard O, Hadchouel M, Alvarez F, Homberg JC, Alagille D. Autoimmune hepatitis with initial presentation as acute hepatic failure in young children. J Pediatr. 1990 Feb;116(2):280-2. doi: 10.1016/s0022-3476(05)82892-6. No abstract available.
- Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, Chapman RW, Cooksley WG, Czaja AJ, Desmet VJ, Donaldson PT, Eddleston AL, Fainboim L, Heathcote J, Homberg JC, Hoofnagle JH, Kakumu S, Krawitt EL, Mackay IR, MacSween RN, Maddrey WC, Manns MP, McFarlane IG, Meyer zum Buschenfelde KH, Zeniya M, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol. 1999 Nov;31(5):929-38. doi: 10.1016/s0168-8278(99)80297-9. No abstract available.
- Mieli-Vergani G, Vergani D, Baumann U, Czubkowski P, Debray D, Dezsofi A, Fischler B, Gupte G, Hierro L, Indolfi G, Jahnel J, Smets F, Verkade HJ, Hadzic N. Diagnosis and Management of Pediatric Autoimmune Liver Disease: ESPGHAN Hepatology Committee Position Statement. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018 Feb;66(2):345-360. doi: 10.1097/MPG.0000000000001801.
Dates d'enregistrement des études
Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (RÉEL)
17 décembre 2019
Achèvement primaire (RÉEL)
31 décembre 2019
Achèvement de l'étude (RÉEL)
31 décembre 2019
Dates d'inscription aux études
Première soumission
20 janvier 2020
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
29 janvier 2020
Première publication (RÉEL)
30 janvier 2020
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (RÉEL)
30 janvier 2020
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
29 janvier 2020
Dernière vérification
1 janvier 2020
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- 637/2019/Oss/AOUFe
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?
NON
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Non
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
Non
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