儿科患者的自身免疫性肝炎
2020年1月29日 更新者：Giuseppe Maggiore、University Hospital of Ferrara
儿童自身免疫性肝炎长期随访的多中心研究
自身免疫性肝炎 (AIH) 是一种免疫介导的炎症性肝病。
它目前分为 1 型和 2 型，根据特定自身抗体的存在进行区分和定义。
目标是描述 1 型和 2 型自身免疫性肝炎的患病率和发病率，并分析意大利三个中心的诊所、生化和组织病理学特征，包括诊断和随访、初始治疗、治疗反应和长期随访1 型和 2 型 AIH 患者。
研究概览
详细说明
背景：自身免疫性肝炎 (AIH) 是一种免疫介导的炎症性肝病，典型发病于儿科年龄。 它目前分为 1 型和 2 型，根据特定自身抗体的存在进行区分和定义。 1 型 AIH (AIH-1) 的特征是平滑肌和/或抗核自身抗体 (SMA/ANA)，而抗肝肾微粒体抗体（抗 LKM）或 1 型肝胞质溶胶（抗 LC1）鉴定为 2 型 AIH（AIH -2). 常规治疗基于皮质类固醇和硫唑嘌呤作为一线治疗。 最佳持续时间尚不明确，但由于经常复发，至少应延长五年。
研究目的：主要目的是描述选定的意大利儿科人群中 1 型和 2 型自身免疫性肝炎的患病率和发病率。 次要目标是分析诊断和随访时的临床、生化和组织病理学特征、接受的治疗类型、对治疗的反应和长期随访。
方法：研究人员对 1989 年 1 月至 2019 年 1 月 1 日至 2019 年 1 月 12 日期间诊断为 AIH 1 和 2 的年龄≤18 岁的患者进行了一项回顾性和前瞻性队列研究，并在三个意大利儿科中心进行了随访。
研究类型
观察性的
注册 (实际的)
109
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
-
-
Ferrara
-
Cona、Ferrara、意大利、44124
- University Hospital of Ferrara
-
-
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
不超过 18年 (成人、孩子)
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
取样方法
非概率样本
研究人群
研究人群由 1989 年 1 月 1 日至 2019 年 1 月 12 日 31 日期间出现 1 型和 2 型自身免疫性肝炎发作并在费拉拉儿科肝病中心（科纳圣安娜医院）接受随访的所有患者代表，那不勒斯（费德里科二世大学医院）和巴勒莫（地中海移植和高度专业化治疗研究所）。
描述
纳入标准：
- 诊断时年龄≤18岁
- 根据Mieli-Vergani评分诊断1型或2型自身免疫性肝炎：治疗前评分>15分或治疗后>17分可确诊自身免疫性肝炎；治疗前得分在 10 到 15 之间或治疗后得分在 12 到 17 之间表示可能的诊断。
排除标准：
- 诊断时年龄 > 18 岁
- 存在其他肝病原因
- 存在重叠综合征（肝炎胆管炎）
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
|---|---|
|
小儿AIH
诊断为 1 型和 2 型肝炎的 0 至 18 岁患者。
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具有临床、实验室（转氨酶和 IgG 升高）、仪器（超声、肝活检）特征的儿科患者
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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患病率和发病率
大体时间：从 01/01/1989 到 31/12/2019
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主要目标是计算在给定时间（患病率）意大利儿科人群中 AIH 1 型和 2 型患者的比例以及意大利儿科人群（0-18 岁）中新的 AIH 1 型和 2 型患者的比例在给定的时间段内（发生率）。
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从 01/01/1989 到 31/12/2019
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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儿童AIH的特点
大体时间：从 01/01/1989 到 31/12/2019
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描述基线特征（发病年龄、临床实验室、放射学和组织学特征）、对治疗的反应（医疗和/或可能使用肝移植）以及 1 型和 2 型自身免疫性肝炎患者的随访。
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从 01/01/1989 到 31/12/2019
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
出版物和有用的链接
负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。
一般刊物
- Jimenez-Rivera C, Ling SC, Ahmed N, Yap J, Aglipay M, Barrowman N, Graitson S, Critch J, Rashid M, Ng VL, Roberts EA, Brill H, Dowhaniuk JK, Bruce G, Bax K, Deneau M, Guttman OR, Schreiber RA, Martin S, Alvarez F. Incidence and Characteristics of Autoimmune Hepatitis. Pediatrics. 2015 Nov;136(5):e1237-48. doi: 10.1542/peds.2015-0578. Epub 2015 Oct 19.
- Verma S, Torbenson M, Thuluvath PJ. The impact of ethnicity on the natural history of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2007 Dec;46(6):1828-35. doi: 10.1002/hep.21884.
- Nastasio S, Sciveres M, Matarazzo L, Maggiore G. Old and New Treatments for Pediatric Autoimmune Hepatitis. Curr Pediatr Rev. 2018;14(3):187-195. doi: 10.2174/1573396314666180516130314.
- Maggiore G, Porta G, Bernard O, Hadchouel M, Alvarez F, Homberg JC, Alagille D. Autoimmune hepatitis with initial presentation as acute hepatic failure in young children. J Pediatr. 1990 Feb;116(2):280-2. doi: 10.1016/s0022-3476(05)82892-6. No abstract available.
- Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, Chapman RW, Cooksley WG, Czaja AJ, Desmet VJ, Donaldson PT, Eddleston AL, Fainboim L, Heathcote J, Homberg JC, Hoofnagle JH, Kakumu S, Krawitt EL, Mackay IR, MacSween RN, Maddrey WC, Manns MP, McFarlane IG, Meyer zum Buschenfelde KH, Zeniya M, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol. 1999 Nov;31(5):929-38. doi: 10.1016/s0168-8278(99)80297-9. No abstract available.
- Mieli-Vergani G, Vergani D, Baumann U, Czubkowski P, Debray D, Dezsofi A, Fischler B, Gupte G, Hierro L, Indolfi G, Jahnel J, Smets F, Verkade HJ, Hadzic N. Diagnosis and Management of Pediatric Autoimmune Liver Disease: ESPGHAN Hepatology Committee Position Statement. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018 Feb;66(2):345-360. doi: 10.1097/MPG.0000000000001801.
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2019年12月17日
初级完成 (实际的)
2019年12月31日
研究完成 (实际的)
2019年12月31日
研究注册日期
首次提交
2020年1月20日
首先提交符合 QC 标准的
2020年1月29日
首次发布 (实际的)
2020年1月30日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2020年1月30日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2020年1月29日
最后验证
2020年1月1日
更多信息
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索，没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求，请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改，我们的网站上也会自动更新.
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