Studi neuropsicologici su bambini con anemia falciforme

SFONDO:

Sebbene dal 1923 ci sia stata evidenza di una relazione tra anemia falciforme e patologia del sistema nervoso centrale, c'è stata una tendenza nella letteratura psicosociale ad attribuire qualsiasi diminuzione delle prestazioni cognitive nei bambini con anemia falciforme a fattori demografici o correlati alla malattia. (per es., assenteismo scolastico, stato socioeconomico) piuttosto che al processo patologico della SCD (per es., insulti microvascolari cronici al sistema nervoso centrale). L'infarto cerebrale è la complicanza neurologica più comune che si verifica nei bambini con SCD, ma clinicamente si presenta solo nel 5-10% dei bambini con questa malattia cronica. La maggior parte dei bambini con SCD è anche ad alto rischio di mostrare deficit di apprendimento e scarso rendimento scolastico. Gli studi suggeriscono che un numero significativo di bambini con SCD che non mostrano alcuna sintomatologia evidente della malattia neurologica spesso mostra un rendimento scolastico ridotto rispetto ai coetanei sani abbinati. Data la fisiopatologia della SCD, è ragionevole ipotizzare che l'insorgenza insidiosa del funzionamento cognitivo compromesso sia il risultato di microinfarti multipli, piccole emorragie e malattia vascolare progressiva. Pertanto, il processo patologico della SCD potrebbe essere un fattore primario che contribuisce alla riduzione delle prestazioni cognitive a lungo termine, spesso dimostrata dalla popolazione adulta di SCD. È quindi fondamentale esaminare i bambini piccoli con SCD che non presentano manifestazioni grossolane di insulto neurologico al fine di determinare la causa di questi deficit cognitivi.

PROGETTAZIONE NARRATIVA:

Un totale di 60 neonati e bambini piccoli con SCD e 60 coetanei di età compresa tra la nascita e i tre anni di età compresa tra la nascita e i tre anni sono serviti come soggetti in un disegno longitudinale di cinque anni per consentire confronti tra i gruppi. I soggetti sono stati valutati a intervalli regolari programmati con una varietà di indici di sviluppo (ad es. Bayley), cognitivi (ad es. Stanford-Binet), neuropsicologici (ad es. Purdue Pegboard), funzionamento familiare e fisiologici al fine di delineare tali fattori nella SCD gruppo che erano associati a una riduzione delle prestazioni cognitive e scolastiche. Una caratteristica unica e importante di questa ricerca è stata l'inclusione della tecnologia di imaging a risonanza magnetica. Queste tecniche hanno permesso di studiare in modo completo e componenziale gli effetti neuroanatomici della SCD invece di fare affidamento su un singolo strumento o valutazione per documentare questo fenomeno. Gli obiettivi di questo studio includevano l'identificazione di: (a) aree specifiche di deficit di apprendimento nei bambini con SCD; b) il periodo in cui tali carenze hanno cominciato a manifestarsi; e (c) la relazione tra tipi di deficit di apprendimento e varie misure di outcome. In sintesi, questo studio ha contribuito a determinare come questi fattori interagissero e cambiassero nel tempo man mano che il bambino con SCD maturava, la malattia fluttuava e la famiglia e/o il contesto ambientale cambiavano in relazione allo sviluppo cognitivo.

La data di completamento dello studio elencata in questo record è stata ottenuta dalla "Data di fine" inserita nel record Protocol Registration and Results System (PRS).