Trattamento del PTCL con terapia di induzione aggressiva seguita da SCT autologo utilizzando denileuchina Diftitox (Ontak)

Criterio di inclusione:

• Diagnosi istologica di uno qualsiasi dei seguenti:

  • Linfoma periferico a cellule T non altrimenti specificato (PTCL-U),(IPI >2)
  • Linfoma angioimmunoblastico a cellule T (AILT) (IPI >2)
  • Linfoma anaplastico a grandi cellule Alk-1 negativo cutaneo non primario
  • Natural killer extranodale (NK)/linfoma T (esclusa la malattia nasale in stadio I/II)
  • Linfoma blastico a cellule NK
  • Linfoma a cellule T di tipo enteropatico
  • Linfoma cutaneo a cellule T simile a panniculite
  • Linfoma epatosplenico a cellule T
• Non è richiesta una malattia misurabile o valutabile.
• Età ≥ 18 e ≤ 70 anni
• Precedentemente non trattato o 1 precedente ciclo di chemioterapia
• Creatinina < 2,0 mg/dL
• Bilirubina totale < 2,0 mg/dL, aspartato aminotransferasi (AST) < 3 volte il limite superiore della norma

• I pazienti che risultano positivi al test per l'ag di superficie dell'epatite B (HepBSAg) o per l'anticorpo dell'epatite C (HepCAb) sono idonei a condizione che siano soddisfatti tutti i seguenti criteri:

  • bilirubina ≤ 2 x limite superiore della norma;
  • aspartato aminotransferasi (AST) ≤ 3 x limite superiore della norma;
  • la biopsia epatica dimostra fibrosi di grado ≤ 2 e nessuna cirrosi.

I pazienti con Ag (+) di superficie dell'epatite B saranno trattati con lamivudina (3TC) o il regime antivirale preferito dallo sperimentatore durante la terapia del protocollo e per i 6-12 mesi successivi.

• Neutrofili ≥ 1000/microlitro (uL) piastrine > 100.000/uL
• HIV negativo
• Frazione di eiezione ventricolare sinistra (LVEF) ≥ 45%
• Nessuna ipersensibilità nota alla denileuchina diftitox o ad uno qualsiasi dei suoi componenti: tossina difterica, interleuchina-2 o eccipienti
• Non gravide, non allattanti: il trattamento nell'ambito di questo protocollo esporrebbe un nascituro a rischi significativi. Le donne e gli uomini con potenziale riproduttivo dovrebbero accettare di utilizzare un mezzo efficace di controllo delle nascite.
• I pazienti con un secondo tumore maligno "attualmente attivo", diverso dai tumori della pelle non melanoma, non sono ammissibili. (Ciò include la Macroglobulinemia di Waldenstrom, dal momento che tali brevetti hanno sperimentato aumenti transitori dell'Immunoglobulina M (IgM) dopo l'inizio del rituximab, con il potenziale per la sindrome da iperviscosità che richiede la plasmaferesi). I pazienti non sono considerati affetti da un tumore maligno "attualmente attivo" se hanno completato la terapia antitumorale e sono considerati dal loro medico con un rischio di ricaduta inferiore al 30%.

Criteri di esclusione:

• PTCL-U / AILT con IPI 0 o 1 Linfoma T-linfoblastico extranodale NK/T nasale stadio I/II Leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto
• Leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto