Tratamento de PTCL com terapia de indução agressiva seguida de SCT autólogo usando denileucina Diftitox (Ontak)

Critério de inclusão:

• Diagnóstico histológico de qualquer um dos seguintes:

  • Linfoma periférico de células T sem outra especificação (PTCL-U), (IPI >2)
  • Linfoma de células T angioimunoblástico (AILT) (IPI >2)
  • Linfoma cutâneo não primário anaplásico de grandes células Alk-1 negativo
  • Assassino natural extranodal (NK)/linfoma T (Excluindo doença nasal estágio I/II)
  • Linfoma de células NK blásticas
  • Linfoma de células T tipo enteropatia
  • Linfoma de células T tipo paniculite cutânea
  • Linfoma hepatoesplênico de células T
• Doença mensurável ou avaliável não é necessária.
• Idade ≥ 18 e ≤ 70 anos
• Não tratado anteriormente ou 1 ciclo anterior de quimioterapia
• Creatinina < 2,0 mg/dL
• Bilirrubina total < 2,0 mg/dL, aspartato aminotransferase (AST) < 3x limite superior do normal

• Os pacientes com teste positivo para Ag de superfície da hepatite B (HepBSAg) ou anticorpo para hepatite C (HepCAb) são elegíveis, desde que todos os critérios a seguir sejam atendidos:

  • bilirrubina ≤ 2 x limite superior da normalidade;
  • aspartato aminotransferase (AST) ≤ 3 x limite superior do normal;
  • a biópsia hepática demonstra fibrose ≤ grau 2 e sem cirrose.

Os pacientes com Ag(+) de superfície com hepatite B serão tratados com lamivudina (3TC) ou o esquema antiviral preferido do investigador durante todo o protocolo de terapia e por 6-12 meses a partir de então.

• Neutrófilos ≥ 1000/microlitro (uL) plaquetas > 100.000/uL
• HIV negativo
• Fração de ejeção do ventrículo esquerdo (LVEF) de ≥ 45%
• Sem hipersensibilidade conhecida à denileucina diftitox ou a qualquer um de seus componentes: toxina diftérica, interleucina-2 ou excipientes
• Não grávida, não amamentando: O tratamento sob este protocolo exporia o nascituro a riscos significativos. Mulheres e homens com potencial reprodutivo devem concordar em usar um meio eficaz de controle de natalidade.
• Pacientes com uma segunda malignidade "atualmente ativa", exceto cânceres de pele não melanoma, não são elegíveis. (Isto inclui Macroglobulinemia de Waldenstrom, uma vez que tais pacientes experimentaram aumentos transitórios na Imunoglobulina M (IgM) após o início do rituximabe, com potencial para síndrome de hiperviscosidade que requer plasmaférese). Os pacientes não são considerados como tendo uma malignidade "atualmente ativa" se concluíram a terapia anti-câncer e são considerados por seus médicos com menos de 30% de risco de recaída.

Critério de exclusão:

• PTCL-U / AILT com IPI 0 ou 1 Linfoma linfoblástico T nasal extranodal NK/T estágio I/II Leucemia/linfoma de células T adultas
• Leucemia/linfoma de células T do adulto