Restrizione respiratoria nella sindrome di Prader-Willi (RESPIPWS)

L'obiettivo è quello di studiare la funzione polmonare nei pazienti con PWS obesi che utilizzano sia misurazioni volitive (spirometria, lavaggio dell'azoto e misurazioni di pressione massima (MIP e MEP)) che non volizionali (pattern ventilatorio sveglio mediante pletismografia opto-elettrone), sia nelle posizioni sedute e supine.

La spirometria, il lavaggio dell'azoto e le misurazioni MIP e MEP sono valutazioni complete, mentre la pletismografia optoelettronica consente una posizione di restrizione attraverso una misurazione accurata dei volumi toracoaddominali.

I risultati dello studio potrebbero fornire informazioni utili sul calcolo dei volumi racchiusi dalla griglia dei marcatori (in particolare, il volume della gabbia toracica, che riflette l'azione dei muscoli intercostali, il volume dell'addome, che riflette l'azione del diaframma ispiratorio e dei muscoli addominali durante l'espirazione e la loro somma, che rappresenta la variazione totale della tharaco-addominalgm, nella fase di espirazione. Tutti questi reperti potrebbero essere utili per i protocolli di riabilitazione respiratoria per i pazienti con PWS obesi.