大動脈の転移を伴う成人におけるベータアドレナリン作動性の全身性心室機能への影響

マスタード手術またはセニング手術を使用して心房流入矯正術を受けた大動脈転位の小児の多くは、現在成人しています。 短期および中期の予後は良好ですが、不整脈、全身性（形態学的に正しい）心室機能不全、心臓突然死などの重篤な心血管合併症の発症により余命は限られます。

形態的な右心室 (RV) が体循環をサポートする能力は限られています。 マスタードの手術後後期（10～20年）に全身性RVでは灌流および壁運動の異常が一般的であると仮定されています。 心室機能が低下すると、進行性の右室拡大と全身性房室弁不全が引き起こされ、うっ血性心不全（CHF）が発生します。 全身心室の収縮機能の低下は、これらの患者の生存の主な決定要因です。

これらの患者における進行性の全身性右室機能不全に対する最も効果的な治療法についてはほとんど知られていない。 心不全および左心室機能不全を患う成人における左心室機能の改善におけるβアドレナリン遮断薬の利点を示す最近の研究がいくつかあるにもかかわらず、以下の理由による心室機能不全を有する成人患者におけるβアドレナリン遮断薬の使用についての報告はない。先天性心疾患。 このデータ収集研究は単一センターの後ろ向き研究になります。 TGA (DTGA または LTGA) および全身性右心室機能不全のある患者のカルテレビュー。

患者数:

エモリー大学病院およびエモリークリニックでフォローアップされた患者のうち、以下の対象基準を満たす患者：

1. 年齢 18 歳以上
2. 診断: 完全な d-TGA または全身的な形態的右心室を伴う先天的に修正された TGA
3. エモリークリニックおよびエモリー大学病院を受診した18歳以上の患者で、大動脈転位を伴う患者
4. 心不全の臨床診断の有無にかかわらず、全身性心室駆出率<50%
5. 1997 年 1 月 1 日から 2006 年 2 月 1 日までに実施された心エコー検査

今後の方向性：

全身性心室機能不全による TGA およびうっ血性心不全の患者におけるベータアドレナリン遮断薬の効果は、これまで研究されたことがありません。 私たちの知る限り、カルベジロールがこれらの患者の全身の心室機能と容積を改善する可能性があることを示唆する症例報告は 1 件だけです。 この研究は、TGAおよびCHF患者におけるβ遮断薬療法の潜在的な利点を特定するものであり、理論的には、先天性心疾患およびCHFを有する成人患者におけるβ遮断薬療法の多施設の前向き分析につながる可能性がある。