ブルガダ症候群におけるDAPERB 3,4-ジアミノピリジンと電気生理学的反応 (DAPREB)

バックグラウンド：

ブルガダ症候群は、それ以外の点では健康な被験者に重度の不整脈イベントを引き起こす可能性のあるまれな疾患です。多くの患者では、心臓突然死を防ぐために埋め込み型除細動器 (ICD) が埋め込まれています。 しかし、ICD は潜在的な合併症と関連しており、すべての国で利用できるわけではありません。特定のイオンチャネル (Ito) の薬理学的遮断は、この症候群における有望な治療アプローチを表しています。 実験データは、Ito電流の増加が、症候群で観察されるECGの特徴と不整脈原性の基質の両方に関連している可能性があることを示しています。 さらに、伊藤封鎖は心電図の異常を逆転させ、不整脈の発生を抑制します。

主な目標：

この研究の目的は、不整脈リスク層別化のための電気生理学的研究を必要とするブルガダ患者の心室性不整脈誘発性に対する 3,4-DAP の効果を評価することです。

最初のエンドポイント:

治療に関する電気生理学的研究中の持続性心室性不整脈の再誘導性または非再誘導性

テストされた仮説:

3,4-DAP は、プラセボ群で 80%、3,4-DAP 群で 25% の再誘導率で、電気生理学的研究中の再誘導率を低下させます。

副次的な目的:

• ブルガダ患者のST上昇に対する3,4-DAPの効果を評価する
• 45分で測定された3,4-DAP血漿濃度と電気生理学的研究結果およびST上昇との関係を説明する

研究デザイン:

2 施設、無作為化、二重盲検、並行群、プラセボ対照 3,4-DAP 20 mg の単回投与

含まれる患者と患者数:

含まれる患者はすべて、ブルガダ1型心電図と診断され、不整脈リスク層別化の目的で電気生理学的研究が必要になります。 誘導可能な患者のみが研究に含まれます.古典的なアプローチを使用すると、仮説は、プラセボ患者の80％が再誘導可能であり、薬物患者の25％のみが再誘導可能であるというものです. このような仮説を検証するには、32 人の患者 (各グループで 16 人) が必要でした (a=5%、b=20%)。研究が終了する前に、成功または無益のために包含を停止します。 その場合、含まれる患者の最大数は 42 人 (各グループで 21 人) になります。

プロトコル期間:

研究期間は各患者に対して 48 時間です。プロトコル期間は 5 年間が計画されています。

プロトコルごとの手順:

• 心室プログラム刺激を 2 回行った電気生理学的研究
• 連続 ECG 記録 - 3,4-DAP 血漿濃度測定のための採血 潜在的な影響:研究仮説が確認されれば、ICD を埋め込まれたブルガダ患者における長期有効性研究を設計することが正当化されます。