毛細血管拡張性運動失調症患者における肺炎球菌ワクチンの免疫原性

毛細血管拡張性運動失調症 (AT) は、小脳性運動失調、神経運動機能障害、眼皮膚毛細血管拡張症、および免疫不全を特徴とするまれな進行性神経変性常染色体劣性疾患です。 AT 患者は癌や感染症にかかりやすく、通常、これらの合併症のために 20 歳から 30 歳の間に死亡します。 平均余命は、神経障害の重症度とはよく相関しません。 これらの患者は重度の免疫不全を有することが知られているため、主な死因は呼吸器感染症です。 AT 患者の免疫不全は、体液性欠陥 (免疫グロブリン欠乏および多糖類抗原に対する応答の低下) と細胞性欠陥 (リンパ球の数および機能の低下) の両方で構成されます。 その結果、肺炎は AT 患者に見られる最も一般的な感染症であり、通常は S. pneumoniae によって引き起こされます。 したがって、免疫グロブリン補充療法がまだ開始されていないAT症例では、肺炎球菌ワクチンの定期的なスケジュールが強く推奨されます。

最近まで、AT 患者は肺炎球菌多糖体ワクチン (PPV23、Pneumovax® Aventis Pasteur MSD) で免疫されていました。 しかし、データによると、主に多糖刺激に対する反応が低下しているため、これらのワクチンにうまく反応しないことが示されています。 最近、イスラエル保健省は、すべての年齢の AT 患者向けの肺炎球菌 7 価結合ワクチン (PCV7、Prevenar®、Wyeth Lederle) を承認しました。 多糖体ワクチンとは対照的に、このコンジュゲートワクチンは、T細胞依存のメカニズムによって免疫系を刺激することが知られているため、より高い応答が期待されます。 イスラエルで承認されている AT 患者の予防接種スケジュールには、PCV7 の 2 回目の投与の 8 週間後に、PPV23 によってブーストされた PCV7 の 2 回の投与 (8 週間間隔) を受ける資格がある 2 歳以上の子供が含まれています。 AT患者におけるそのような肺炎球菌ワクチン接種プロトコールの免疫原性の評価は、これまで行われてこなかった。

"サフラ" チルドレンズ ホスピタルは、AT 患者の治療を行う国立総合センターです。 毎月、全国から約 50 人の患者 (ユダヤ人、ドルーズ派、ベドウィン、その他のイスラム教徒の患者を含む - そのうち 3 人はパレスチナ人) が診療所でフォローされています。

約 20 人の AT 患者は IVIG 補充療法を受けていないため、上記のように肺炎球菌ワクチン接種を受ける資格があります (平均年齢 10.6 歳、3 ～ 23 歳、3 人は 5 歳未満です。

この研究の目的は、最近イスラエル保健省によって使用が承認された新しいワクチンプロトコルを受けている AT 患者の特異的抗体産生によって決定される応答性を評価することです。