全身性硬化症におけるリツキシマブ (RECOVER)

全身性硬化症 (SSc) は、細胞外マトリックス合成と広範な線維症を促進する微小血管および免疫学的変化を特徴とするまれな疾患です。 病気の線維化プロセスを変える能力を証明した治療法はまだありません。 特異的な自己抗体はこの疾患で一般的に見られ、B リンパ球は皮膚および肺の浸潤で検出されます。 マウスモデルに由来する研究は、B リンパ球遮断戦略の役割を示唆しています。

これにより、SSc でリツキシマブを使用した B 細胞療法の観察試験が行われ、忍容性に関する特定の兆候はなく、有望な結果が得られました。 これらの試験には、さまざまな病期とさまざまな関与臓器を持つ異種の患者が含まれており、ほとんどが盲検化されていなかったため、決定的な結論は得られませんでした。 しかし、彼らはこの治療アプローチの継続的な発展を支えています。

疾患のびまん性形態の初期段階を取り上げることは、その希少性と内臓合併症の不均一な進行によって複雑になります。 これは、評価する患者の均質なグループを選択するという問題を提起します。 自己免疫状態でのリツキシマブの使用に関する最も説得力のある結果は、関節リウマチで発見されています。 SSc では関節の関与が一般的であり、患者の 75% が関節のこわばりと痛みを訴え、30% が滑膜炎、腱滑膜炎、または屈曲拘縮を訴えています。 この問題に対処する特定の治療法はまだなく、関節リウマチと同様に、メトトレキサートと組み合わせて少量の経口コルチコステロイドを使用することが一般的に提案されています. 一次治療にもかかわらず活動性関節炎を有する SSc 患者におけるリツキシマブの有効性と安全性を評価することを提案します。 関節病変の改善は、SSc 患者の生活の質を改善し、皮膚および肺の線維性病変に対するリツキシマブの有効性は、SSc に対するこの薬剤の全体的な効果を推定するための副次的結果として評価されます。