単心室再建拡張研究 (SVR II) - Pediatric Heart Network (SVRII)

重篤な先天性心病変の中で、左心低形成症候群（HLHS）および関連する単一右心室（RV）異常は、最も高い罹患率と死亡率に関連しています。 これらの欠陥を持つ患者に対する緩和の最初の段階は、ノーウッド手術です。 ノーウッド手術の必須の構成要素には、(1) 心房中隔切除術、(2) 大動脈弓の同種移植による大動脈への近位肺動脈の吻合、および (3) いずれかの方法による肺血流源の確立が含まれます。改良されたBlalock-Taussigシャント（MBTS）または右心室から肺動脈への（RV-to-PA）シャント。 2005 年 5 月、小児心臓ネットワークは、多施設無作為化試験である単心室再建 (SVR) 試験を開始し、ノーウッド法を使用して緩和された HLHS またはその他の単一の RV 異常を有する被験者の転帰と、MBTS または RV のいずれかを比較しました。 PA へのシャント。 この試験の主な結果は、無作為化後 12 か月までに死亡または心臓移植を免れることでした。

単心室再構築拡張（SVR II）研究は、無作為化後6年目の被験者を対象に、RVからPAへのシャントとノーウッド法のMBTS修正後の臨床転帰とRVパフォーマンスを比較するSVR試験の延長である。 データは、フォンタン手術の前後だけでなく、2 歳から 6 歳まで毎年収集されます。 生命状態と病歴は、最後に登録された被験者が 6 歳になるまで毎年確認されます。 データは、医療記録の検討、親または保護者との電話面接、心電図検査（ECG）、心エコー画像とホルター心電図のコアラボ分析、神経発達の転帰、行動、健康関連の生活の質、家族に関するアンケートへの回答を通じて取得されます。機能しています。 SVR II の主な結果変数は、無作為化後 6 年間での死亡または心臓移植がないことです。 SVR 試験でランダム化されたすべての被験者がこのエンドポイントの分析に含まれます。