多系統萎縮症における認知および行動実行不能症候群 (CogAMS)

多系統萎縮症 (MSA) は、まれな神経変性疾患であり、パーキンソニズム、小脳機能障害、自律神経障害、およびその他の徴候のさまざまな組み合わせを特徴としています。 MSA の診断のコンセンサス基準によると、認知症の存在は除外基準と見なされます。 ただし、いくつかの研究では、実行不能症候群が優勢な MSA 患者の認知障害が報告されています。 いくつかの研究では、MSA-P 患者と MSA-C 患者の認知プロファイルを比較していますが、この集団における行動実行不能症候群を研究している研究はありません。 2010 年、GREFFEX は実行不能症候群の基準を確立し、実行不能症候群と認知行動実行不能症候群という 2 つの異なる部分を説明しました。 私たちの臨床的印象は、MSA のタイプに応じて、実行不能症候群は異なるように思われるということです。MSA-P 患者は認知的実行不能症候群を持ち、MSA-C 患者は行動的実行不能症候群を持っているようです。

MSA-P 患者と MSA-C 患者の BDSI スコアを、疾患期間、年齢、性別で一致させて比較したいと考えています。行動障害における小脳の特定の関与は、これらの患者の世話をしている臨床医が経験した行動の違いを説明できますが、実証されたことはありません。 これらの障害の存在は、患者と介護者との関係に影響を与える可能性があります。 さらに、認知イメージデータと相関する研究はほとんどありません。 したがって、認知および行動の MSA 患者に関与する正確な領域は、よくわかっていないままです。