非定型 IIDD における病理学的 MRI 所見 (IIDD)

特発性炎症性脱髄障害 (IIDD) は、明確な臨床および磁気共鳴画像 (MRI) 機能を備えた疾患のグループであり、最も頻度が高いのは多発性硬化症 (MS) です。 MS は、誤解を招く可能性のある非定型の MRI 機能を示すことがあります。 視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）が主な鑑別診断です。 一部の NMOSD 患者は、診断が難しい脳病変を呈することもあることが実証されています。 これに関連して、レトロスペクティブシリーズは、中枢神経系の非定型脱髄を有する18人の患者を特定し、1）アストロサイトパシーの病理学的証拠、および2）aqp4結合の減少を示す免疫組織化学を示します。 この研究の目的は、診断の不確実性のために生検を受けた、病理学的に証明された非定型脱髄を有する一連の患者の放射線学的および病理学的特徴を説明することです。

これは遡及的多施設共同研究です。 包含基準は次のとおりです：1）神経学的欠損の急性または亜急性発症、2）診断の不確実性のために実行された脳生検 活動的な脱髄病変を明らかにする、3）生検時にMSまたはNMOSDの既知の診断がない、および4）代替診断が特定されていない病気の経過中。

患者のすべての医療記録がレビューされ、次のデータが記録されます：以前の神経学的再発を含む以前の病歴、性別、発症時の年齢、発症時の臨床症状、およびMSの現在の診断基準による最後のフォローアップ時の診断およびNMOSD。

脳MRIスキャナーが分析されます。 研究者は主に、T1、T2、T2 グラジエント エコー、液体減衰反転回復、および拡散強調画像に焦点を当てます。 次のデータが記録されます: 病変の数、位置 (皮質、傍皮質、傍脳室、脳梁の関与、後頭蓋窩の関与)、末梢の高信号/低信号のリムの存在 (T2 シーケンス上)、およびガドリニウム増強のタイプ (末梢開放または閉じたリング、中央の均一または不均一)。 浮腫の存在が記録され、質量効果が分析される。 非定型脱髄病変の分類 (MAGNIMS グループ) に従って、患者は、浸潤性、巨大嚢胞性、バロ様、リング様病変、または未分類のいずれかに分類されます。 MRI と臨床データを知らされていない 3 人の神経病理学者 (BL、BL、VR) がすべての病理学的評価を行います。 パラフィン包埋切片は、ヘマトキシリンとエオシン、Luxol fast blue を使用して染色されています。 GFAP、CD3、CD8、CD20、および CD68 に特異的な一次抗体を日常業務で使用しました。 追加の免疫組織化学的研究は、IgGおよびアクアポリン-4に特異的な一次抗体を使用して行われます。 研究者は、1) MS (クロイツフェルト細胞) または NMOSD (ジストロフィー星状細胞、ミエリン空胞化、血管ヒアリン化) のいずれかを示唆する形態学的特徴、2) アクアポリン-4 染色陰性 (NMOSD を示唆する)、および 3) マクロファージの存在を調べます。 GFAP陽性またはLuxol fast blue陽性破片。