神経筋ジストロフィーにおける空の旅の安全性の評価: 標準対長時間の高高度シミュレーション テスト

研究手順

患者は、米国胸部学会の推奨に従ってスパイロメトリーが行われた定期的なクリニック訪問中に適格性についてスクリーニングされました.4 資格がある場合、彼らは研究コーディネーターから連絡を受け、研究に参加するよう招待されました。 研究訪問は、スクリーニングから4週間以内に組織され、診断および（該当する場合）治療HCT試験の両方が含まれていました。 登録後、ベースライン データについて患者の地域の医療記録を確認しました。

ベースライン評価:

HCT の日に、現在の呼吸器症状を含む簡単な病歴聴取が行われました。 研究参加者は、ベースラインの測定が行われる前に最低 5 分間座っていました。 バイタル サイン (心拍数、呼吸数、血圧)、毛細血管血ガス、経皮カプノグラフィー、パルスオキシメトリーは、試験開始直前に実施されました。 ガス混合物を提供する直前に得られた経皮 CO2 および SpO2 値は、ベースライン値と見なされました。

テスト手順: 研究参加者は、標準的な 20 分間の HCT を受け、資格がある場合 (つまり、 陽性ではない、またはテストが終了していない) その後、すぐに継続して 120 分間の拡張 HCT を完了しました。 特別に準備されたシリンダーからの窒素中の 15% 酸素のガス混合物が、顔面に密閉された非再呼吸マスクを介して投与されました。 フローは、患者の快適さのために調整され、非リブリーザー バッグの膨張を維持することで吸気フローと一致し、室内の空気が混入しないようにします (6 ～ 15 L/分)。 患者は、最大 120 分間、または停止基準を満たすまで、この混合物を呼吸します。 連続パルスオキシメトリー、経皮カプノグラフィー、呼吸数がHCT全体で記録されました。 患者は、修正されたボルグスケールを使用して、10分ごとに呼吸困難の重症度を示すように求められました. 毛細血管血液ガスは、標準および長期 HCT の最後に採取されました (つまり、 それぞれ 20 分後と 120 分後）。 患者は、HCT の完了後 20 分間、または酸素飽和度と経皮的 pCO2 がベースライン レベルに戻るまで観察されました。 HCT は陽性と見なされ、次のいずれかが発生した場合、テストは中止されました。 ii) ベースラインから 10mmHg 以上の経皮 CO2 上昇が 2 分間持続し、毛細血管血液ガスによって確認された; iii) 呼吸困難や錯乱などの重篤な症状; iv) または参加者がテストを中止するよう要求した場合。 試験訪問の終了前に、完全なバイタルサインを繰り返し行った。