嚢胞性線維症における動的ハイパーインフレーションと肺クリアランス指数との関連に関する探索的研究 (ICP2DM)

嚢胞性線維症の管理における最近の改善により、重要な一部の患者が正常な肺活量測定を維持できるようになりました。 それにもかかわらず、スパイロメトリーが正常なこれらの患者であっても、胸部コンピューター断層撮影法 (CT) により、気管支拡張症、粘液詰まり、細気管支炎、エアトラップなどの肺の構造的異常が特定される可能性があります。

肺クリアランス指数 (LCI) は、スパイロメトリーが良好に保存されている CF 患者であっても、CT で見られる肺の構造的変化とよく相関することが示されています。 嚢胞性線維症では、LCI が高いと、嚢胞性線維症質問票改訂版 (CFQ-R) によって評価される気分の悪化と関連しています。 肺活量測定が正常な学齢期の CF 患者は、症状を限定した増分心肺運動試験中に測定されるピーク酸素摂取量 (V̇O2) によって評価されるように、有酸素機能も正常です。 しかし、CF 患者の運動時に現れる換気異常を予測する LCI の能力は調査されていません。 したがって、研究者らは、肺活量測定が保存されている、LCIが上昇したCF患者（すなわち、正常[ULN]の上限を超えるLCI）と正常なLCIを有する患者の間で、運動時の生理学的パラメータを比較することを目的とした。