韓国人集団における芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍。 (KBPDCN)

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍 (BPDCN) は、芽球性 NK 細胞リンパ腫、無顆粒性 CD4+ ナチュラル キラー細胞白血病、芽球性ナチュラル キラー白血病/リンパ腫、および無顆粒性 CD4+ CD56+ 造血器新生物/腫瘍の同義語で、「急性骨髄性腫瘍」に分類されています。 2008 年以降、世界保健機関 (WHO) の分類に従って「白血病 (AML) および関連する前駆新生物」、および 2016 年の WHO 分類の改訂に続く「骨髄性新生物および急性白血病」の中に含まれています。 形質細胞様樹状細胞は、プロの I 型インターフェロン産生細胞または形質細胞様単球に由来します。 したがって、BPDCN の診断の前提条件は、一般的なリンパ系または骨髄系マーカーのない CD4+ および CD 56+ の共発現です 1,2。 このまれなタイプの悪性腫瘍は、主に高齢男性に影響を及ぼし、血液悪性腫瘍の 0.44% および皮膚リンパ腫の 0.7% を占めると報告されており、白血病の症状または変化は、最初の症状または疾患進行の過程で観察されます 5。

皮膚病変は、BPDCN の主要な臨床的特徴であり、小さなあざのような領域から斑点、結節、および潰瘍化した腫瘤に至るまでの外観ですが、リンパ節腫脹、脾腫、肝腫大も一般的に観察されます。 BPDCN の明確な治療ガイドラインはありません。 BPDCN の管理のための急性骨髄性白血病 (AML) または急性リンパ芽球性白血病 (ALL)/リンパ腫様化学療法を含むレトロスペクティブ研究では、53-89% の高い完全寛解率が報告されたが、最終的に 12-23 ヶ月の非常に低い全生存率が報告された。 AML 様治療よりも ALL/リンパ腫が優勢である 5。 最近では、CD123 に結合する IL-3 融合タンパク質である SL401 による標的療法が有望視されており、臨床試験の結果は近い将来発表される予定です 6。

これまでにいくつかのレトロスペクティブで小規模なケース シリーズが公開されていますが 7,8、2008 年の WHO 分類後に分類されたアジア人集団における BPDCN に関する多施設共同研究はまだありません。 この研究は、リンパ腫の生存率を改善するためのコンソーシアム（CISL）に参加しているセンターからBPDCN患者のデータを遡及的に収集し、このまれなタイプの血液悪性腫瘍の臨床的特徴と治療結果を分析することを目的としています。