嚢胞性線維症（CF）患者および非嚢胞性線維症（NCFB）気管支拡張症患者における1回または反復吸入後のCHF 6333の安全性、忍容性および分布を調査するための臨床研究

包含基準:

CF 患者:

• 研究関連の手順の前に得られた患者の書面によるインフォームドコンセント;
• -嚢胞性線維症の病歴診断が確認された18歳以上の男性または女性患者;
• -スクリーニング時に自然喀痰サンプルを提供する能力;
• -10パック年未満で喫煙をやめ、スクリーニング訪問の1年以上前に喫煙をやめた非喫煙者または元喫煙者;
• -安定した臨床状態にあり、スクリーニング前および/または無作為化前の少なくとも4週間は増悪のない患者;
• -スクリーニング前および/または無作為化前の4週間以内に安定した併用治療レジメンを受けている患者;
• -気管支拡張薬前のFEV1がスクリーニング時および/または無作為化前の予測正常値の50％以上の患者。
• スクリーニング時および無作為化前の正常範囲内のバイタルサイン;

NCFB 患者:

• 研究関連の手順の前に得られた患者の書面によるインフォームドコンセント;
• -過去の胸部CTによって確認された気管支拡張症の診断を受けた18歳以上の男性または女性患者;
• 気管支拡張症に関連する臨床的に重要な症状の存在。たとえば、数か月または数年にわたる毎日の咳、大量の痰の毎日の産生、息切れ、喘鳴性胸痛など。
• -スクリーニング時に自然喀痰サンプルを提供する能力;
• -10パック年未満で喫煙をやめ、スクリーニング訪問の1年以上前に喫煙をやめた非喫煙者または元喫煙者;
• -安定した臨床状態にあり、スクリーニングの少なくとも4週間前および/または無作為化の前から増悪のない患者;
• -スクリーニング前および/または無作為化前の4週間以内に安定した併用療法を受けている患者
• -気管支拡張薬前のFEV1がスクリーニング時および/または以前の無作為化来院時に予測された正常値の50％以上の患者。
• -スクリーニング時および無作為化前の正常範囲内のバイタルサイン

除外基準 CF患者

• BMIが17以下の患者
• -治験責任医師の意見における、臨床的に意味のある不安定または制御されていない慢性併存疾患の病歴;
• -不安定な肺の状態または症候性気道感染症および関連する肺疾患の治療の変更 スクリーニング前または無作為化前の4週間以内の治験責任医師の判断;
• -スクリーニング時または無作為化前の異常で臨床的に重要な12誘導心電図;
• 客観的な証拠に基づく喘息の病歴;
• -悪性腫瘍、固形臓器/血液移植の病歴;
• -過去12か月間に活動性の非結核性抗酸菌（NTM）および結核性抗酸菌（TM）感染または関連する気管支拡張症の証拠がある患者;
• -スクリーニングで確認されたアクティブなアレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）感染の検査が陽性の患者、またはABPA関連の気管支拡張症の患者。
• 妊娠中または授乳中の女性。
• -スクリーニング前の4週間以内または無作為化訪問前の非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）の患者。
• -嚢胞性線維症膜コンダクタンスレギュレーター（CFTR）モジュレーターおよび補正剤を使用している患者 スクリーニング前または無作為化前の少なくとも3か月間、安定した治療レジメンを使用していない場合。
• -スクリーニング時の陽性HIV1またはHIV2血清学; -スクリーニングで急性または慢性B型肝炎またはC型肝炎を示す肝炎血清学からの陽性結果（すなわち 陽性 HB 表面抗原 (HBsAg)、HB コア抗体 (抗 HBc)、HC 抗体);

NCFB患者

• BMIが17以下の患者
• -治験責任医師の意見における、臨床的に意味のある不安定または制御されていない慢性併存疾患の病歴;
• -不安定な肺の状態または症候性気道感染症および関連する肺疾患の治療の変更 スクリーニング前または無作為化前の4週間以内の治験責任医師の判断による。
• -スクリーニング時または無作為化前の異常で臨床的に重要な12誘導心電図で、治験責任医師の判断による患者の安全に影響を与える可能性のあるアクティブな医学的問題。
• -悪性腫瘍、固形臓器/血液移植の病歴;
• -嚢胞性線維症の既知の診断。 スクリーニング時に汗検査が陰性である必要があります (汗の塩化物は < 40 mmol/L である必要があります)。
• -状態の客観的な証拠に基づく喘息の病歴;
• 治験責任医師の意見で COPD の一次診断を受けた患者。
• -リウマチ因子陽性の患者;
• -過去12か月間に活動性の非結核性抗酸菌（NTM）および結核性抗酸菌（TM）感染または関連する気管支拡張症の証拠がある患者;
• -スクリーニングで確認されたアクティブなアレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）感染の検査が陽性の患者、またはABPA関連の気管支拡張症の患者。
• 結合組織病 (CTD) 関連の気管支拡張症の患者;
• 共通変数免疫不全 (CVID) の診断;
• -スクリーニング前または無作為化前の4週間以内に、抗生物質（安定したマクロライド治療を除く）、経口、吸入およびIVを服用している患者;
• -スクリーニング訪問前または無作為化前の4週間以内に経口コルチコステロイドを服用している患者。
• -スクリーニングまたは無作為化の訪問前の4週間以内に非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）を服用している患者。
• -スクリーニングまたは無作為化の訪問前の4週間以内にカルボシステインおよびマンニトール治療を受けている患者。
• -牽引性気管支拡張症の患者;
• -吸入抗生物質の使用を妨げる何らかの状態の患者（以前に吸入抗生物質に対する有害反応を経験した患者を含む;
• モノクローナル抗体 (mAb) で治療された患者;
• 妊娠中または授乳中の女性。
• -スクリーニング時の陽性HIV1またはHIV2血清学; -スクリーニングで急性または慢性B型肝炎またはC型肝炎を示す肝炎血清学からの陽性結果（すなわち 陽性 HB 表面抗原 (HBsAg)、HBcore 抗体 (抗 HBc)、HC 抗体)。