出生前に診断された孤立性右大動脈弓の管理 (ARCADE)

右大動脈弓の存在は、病理学的に大動脈血管弓異常のグループに統合されます。 ほとんどの場合、右大動脈弓は、ファロー四徴症、心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症、および動脈幹などのコノトランカル先天性心疾患 (CHD) に関連しています。 場合によっては、0.05% から 0.1% の発生率で、右大動脈弓が分離されることがあります。 したがって、孤立した右大動脈弓は周囲の大動脈弓の異常に関連している可能性があり、その後機能的な影響を及ぼし、消化障害 (食道圧迫) および/または呼吸障害 (気管圧迫) を引き起こす可能性があるため、解剖学の評価が必要です。 .

さらに、この種の異常に対する手術の適応は十分に確立されていません。

血管動脈異常の診断は現在、出生前に行われることが多く、診断精度が向上しています。 確かに、CHD の定期的な出生前超音波検査における「3VT ビュー」(例えば、3 つの血管と気管ビュー) の適用は、そのような異常のより良い識別に貢献しています。

孤立した右大動脈弓の出生前診断には、次の側面の特定が含まれます。大動脈弓のさまざまな血管の分析。これは、胎児の循環と検査の母体と胎児の状態のために困難な場合があります。胸腺の欠如は、ディジョージ症候群などの遺伝的異常の存在を示唆しています。

出生後、異常の機能的影響の評価は複雑なままです。 周囲の異常に対する二次症状の発生率は 25% と推定されますが、異常によって異なります。二重大動脈弓の場合は非常に頻繁に発生し、左動脈管を伴う右大動脈弓の場合は変化します (9% から文献では 47%)、右動脈管を伴う右大動脈弓の場合は存在しません。 出生後の心エコー検査では、右大動脈弓の存在を評価し、動脈管の閉鎖を確認することしかできません。 血管動脈異常の完全な解剖学的診断は、スライス心臓画像 (CT スキャンまたは MRI) によってのみ行うことができますが、実際には、新生児の症状がない場合、これらの検査は日常的に行われません。

この研究の目的は、出生前に診断された孤立した右大動脈弓の正確性を、解剖学および機能予後の観点から評価することです。

二次的な目的は次のとおりです。

• 単離された右大動脈弓と遺伝子異常との関連を特定するため、
• 出生前に右大動脈弓と診断された小児における CT スキャンの役割を、診断、予後、およびフォローアップの観点から定義すること。
• 生後1年間の呼吸器および消化器合併症の発生率を評価するため、
• 生後1年間の外科的管理の適応を評価する。