出生前に診断された孤立性右大動脈弓の管理 (ARCADE)
出生前に診断された孤立した右大動脈弓の管理: ARCADE 研究
右大動脈弓の存在は、病理学的に大動脈血管弓異常のグループに統合されます。 ほとんどの場合、右大動脈弓は、ファロー四徴症、心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症、および動脈幹などのコノトランカル先天性心疾患 (CHD) に関連しています。 場合によっては、0.05% から 0.1% の発生率で、右大動脈弓が分離されることがあります。 したがって、孤立した右大動脈弓は周囲の大動脈弓の異常に関連している可能性があり、その後機能的な影響を及ぼし、消化障害 (食道圧迫) および/または呼吸障害 (気管圧迫) を引き起こす可能性があるため、解剖学の評価が必要です。 .
さらに、この種の異常に対する手術の適応は十分に確立されていません。
血管動脈異常の診断は現在、出生前に行われることが多く、診断精度が向上しています。 確かに、CHD の定期的な出生前超音波検査における「3VT ビュー」(例えば、3 つの血管と気管ビュー) の適用は、そのような異常のより良い識別に貢献しています。
孤立した右大動脈弓の出生前診断には、次の側面の特定が含まれます。大動脈弓のさまざまな血管の分析。これは、胎児の循環と検査の母体と胎児の状態のために困難な場合があります。胸腺の欠如は、ディジョージ症候群などの遺伝的異常の存在を示唆しています。
出生後、異常の機能的影響の評価は複雑なままです。 周囲の異常に対する二次症状の発生率は 25% と推定されますが、異常によって異なります。二重大動脈弓の場合は非常に頻繁に発生し、左動脈管を伴う右大動脈弓の場合は変化します (9% から文献では 47%)、右動脈管を伴う右大動脈弓の場合は存在しません。 出生後の心エコー検査では、右大動脈弓の存在を評価し、動脈管の閉鎖を確認することしかできません。 血管動脈異常の完全な解剖学的診断は、スライス心臓画像 (CT スキャンまたは MRI) によってのみ行うことができますが、実際には、新生児の症状がない場合、これらの検査は日常的に行われません。
この研究の目的は、出生前に診断された孤立した右大動脈弓の正確性を、解剖学および機能予後の観点から評価することです。
二次的な目的は次のとおりです。
- 単離された右大動脈弓と遺伝子異常との関連を特定するため、
- 出生前に右大動脈弓と診断された小児における CT スキャンの役割を、診断、予後、およびフォローアップの観点から定義すること。
- 生後1年間の呼吸器および消化器合併症の発生率を評価するため、
- 生後1年間の外科的管理の適応を評価する。
調査の概要
状態
条件
詳細な説明
回顧的 (2010 年から 2019 年まで)、フランスの全国 M3C ネットワーク (複雑な CHD エキスパート センター) で実施された多施設観察研究。
孤立した右大動脈弓の出生前診断を受けた患者が含まれます。 CHDに関連する右大動脈弓の患者、および両親が子供の医療データの使用を拒否している患者は除外されます。
次のデータが収集されます。
臨床データ:
- 生後1年以内の気管または食道圧迫の機能的徴候。
- 遺伝性症候群との関連。
心エコーデータ:
- 出生前：大動脈および大動脈上幹の解剖学的説明。 動脈管の位置、胸腺の存在。
- 生後：右大動脈弓の確認、コノトランカルCHDの欠如、動脈管の閉鎖。
生後1年以内に胸部CTスキャンを実施する場合:
- 理由: 体系的または症状、
- 悟りの時代、
- 大動脈弓の解剖学的分析、
- 出生前診断との一致、
- 気管圧迫の程度の評価、
- 血管合併症のスクリーニング。
出生前または出生後の遺伝子サンプリングを行う場合:
- 出生前の場合のサンプリングの種類：羊水穿刺またはトロホブラスト生検、
- 分析の種類: 核型、FISH、CGH アレイ、
- 分子診断。
生後1年以内に手術を行う場合：
- 適応症：予防または対症療法、
- 介入の種類、
- 介入時の年齢
研究の種類
入学 (実際)
連絡先と場所
研究場所
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Montpellier、フランス、34295
- UH Montpellier
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
•孤立した右大動脈弓の出生前診断
除外基準:
- ACC-CHD（Orphanet）分類による先天性心疾患との関連
- 孤立した右大動脈弓の生後診断
- 両親による医療データの使用の拒否
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：コホート
- 時間の展望：回顧
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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孤立した右大動脈弓の出生前の記述と出生後の記述および機能的予後との相関
時間枠：1日
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孤立した右大動脈弓の出生前の記述と出生後の記述および機能的予後との相関
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1日
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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孤立した右大動脈弓の遺伝子異常の割合
時間枠：1日
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以下を指定することによる、孤立した右大動脈弓を伴う遺伝的異常の発生率:
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1日
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孤立した右大動脈弓の生後 1 年未満の胸部 CT 血管造影の実現率
時間枠：1日
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生後1年以内に胸部CTスキャンを実施する場合:
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1日
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孤立した右大動脈弓の出生前診断後の生後1年以内の外科的修復率。
時間枠：1日
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生後1年以内に手術を行う場合：
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1日
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生後 1 年間の呼吸器および消化器合併症の割合。
時間枠：1日
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生後1年以内の気管または食道圧迫の機能的徴候。
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1日
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協力者と研究者
協力者
捜査官
- 主任研究者：Sophie GUILLAUMONT, MD、University Hospital, Montpellier
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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