呼吸器症状を伴う好酸球増加症の前向き登録 (PROMETHEos)

はじめに: 好酸球性肺疾患の病因と治療法はまだよくわかっていません。 好酸球性喘息または多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 (EGPA) などの個々の形態の疾患に対して、インターロイキン IL-5 または IL-5 受容体を遮断する新しい治療アプローチが存在します。 気道の好酸球性症状は、もっぱら肺に影響を与えるか、または全身性疾患の一部として発生する可能性があります。 症状は部分的に重複しており、臨床的に区別することは困難です (例: 好酸球性喘息、Samter Triad、EGPA または好酸球増加症候群 (HES))。 血中の好酸球数は、気道に動員される好酸球のレベルと相関することが現在知られています。 しかし、臨床的関連性のない血中好酸球増加症があるのか​​、それとも臓器損傷のリスクがあるのか​​ (HES など) はまだ不明です。 したがって、異なる極性を持つ好酸球の異なるサブタイプが議論されています。

研究の目的: 好酸球増加症および呼吸器症状を有する患者の登録簿が、インスブルック大学病院で確立されます。 疾患の経過は、非介入研究で前向きに評価されます。 この研究は、好酸球のさらなる特徴付けに焦点を当てた 3 つの主な臨床的柱に基づいています。

1. 抗IL5抗体メポリズマブの以前の適用（医師による凍結乾燥剤からの注射の製造および投与）からプレミックスペン（自宅での自己注射）に切り替えた患者が含まれます。
2. さらに、いわゆるサムター トライアドに苦しむ患者に特別な焦点が当てられています。 これらの患者では、喘息、鼻ポリープ、および NSAID 不耐症のコントロールが、治療の過程で学際的な方法で検査されます。
3. 私たちの部門での以前の臨床研究では、重度の好酸球性喘息または Samter Triad の一部の患者は、リンパ性 HES の単一有機または限定的な症状を表している可能性があることが示されています。 この仮説は、このサブグループの追加のケモカイン、体細胞変異、および FACS パラメータを測定して、クローン性疾患を検証することによって検証されます。

さらに、トランスレーショナル リサーチでは、FACS 分析によって常在性および炎症性の好酸球性顆粒球を区別し、蛍光顕微鏡法、電子顕微鏡法、遺伝子チップ分析、およびリピドミクスによって、上記の疾患および健常対照者のそれぞれについてさらに特徴付けます。

患者と方法: 好酸球性喘息、EGPA、Samter Triad、HES、および好酸球性肺炎と診断され、署名された同意を得た、肺に関与する好酸球増加症に罹患しているすべての患者が、将来のレジストリに含まれます。 ただし、インスブルック大学病院の呼吸器科、耳鼻咽喉科、血液学またはアレルギー科の外来に登録されていること。 研究者は、研究の過程で、検査室分析、肺機能、画像診断、骨髄生検、耳鼻咽喉科の所見、およびアレルギー学的所見を収集します。 さらに、追加の血液チューブは、好酸球顆粒球のサブタイプを識別および特徴付けるために使用される定期的な血液検査中に収集されます。

患者のリスク: 追加の検査、採血、または侵襲的な処置は患者に必要ありません。 したがって、研究参加者に追加のリスクはありません。

対照被験者のリスク: 私たちの結果を健康な集団と比較できるようにするために、ボランティアの被験者が募集されます。 同意が得られた後、血液サンプルが採取されます。 リスクが低いにもかかわらず、理論的には、採血が重篤ではない合併症 (血腫、感染症など) を伴う可能性があります。

利点: 研究者は、気道の好酸球性症状を示す患者の表現型と治療法に関する新しい洞察を期待しています。