続発性血管肉腫に対するセミプリマブ

包含基準:

1. -18歳以上の成人患者。
2. -署名された書面によるインフォームドコンセント。
3. -組織学的に確認された進行性の切除不能な局所進行性または転移性二次血管肉腫の診断。
4. 化学療法に不適格な全身治療の第一選択段階にある患者、および全身治療の高度な段階にある患者。
5. -RECIST 1.1または身体検査/日光写真（WHO Offset Publication No. 48）による測定可能な疾患は、研究者によって決定されます。
6. 利用可能な腫瘍組織材料（アーカイブまたは最近の腫瘍生検）。
7. WHO ECOG 0-2。

8. 肝機能：

   1. -総ビリルビン≤1.5 x ULN（肝転移の場合：≤3 x ULN）。
   2. -トランスアミナーゼ≤3 x ULN（肝転移の場合：≤5 x ULN）。
   3. -ギルバート病および最大3倍のULNの総ビリルビンを有する患者は、医療モニターとの通信および承認後に適格となる場合があります
   4. -アルカリホスファターゼ≤2.5 x ULN（肝臓または骨転移≤5 x ULNの場合）。
9. -腎機能：血清クレアチニン≤2 x ULNまたは推定CrCl > 30 mL /分。
10. クレアチンホスホキナーゼ (CPK) (CK [クレアチンキナーゼ] としても知られる) 上昇 ≤ グレード 2

11. 骨髄機能:

    1. ヘモグロブリン≧9.0g/dL。
    2. ANC≧1.5×109/L。
    3. 血小板数≧75×109/L。
12. -調査官が判断した場合、少なくとも3か月の期待余命。

除外基準:

1. 進行中または最近（5 年以内）に、irAE のリスクを示唆する可能性のある全身性免疫抑制治療による治療を必要とする重大な自己免疫疾患の証拠。 以下は除外されません：白斑、回復した小児喘息、1型真性糖尿病、ホルモン療法のみを必要とする残存甲状腺機能低下症、または体系的な治療を必要としない乾癬。
2. -免疫チェックポイント阻害剤による前治療。
3. -セミプリマブの初回投与前4週間以内の継続的な免疫抑制コルチコステロイド治療（1日10 mg以上のプレドニゾンまたは同等の用量）。 注: ステロイドの短期コースを必要とする患者 (画像検査の予防など) は除外されません。
4. -HIV感染、HBVまたはHCVによる活動性感染を含む、治療を必要とする活動性の制御されていない感染症。
5. -過去5年以内の肺炎の病歴。

6. -活動性と考えられる未治療の脳転移。

   a.明確化のための注記：以前に治療を受けた脳転移のある患者は、病変が安定していることを条件として参加してもよい（スクリーニング期間中に得られた画像で少なくとも6週間進行の証拠がない）、および新しい証拠がないまたは脳転移の拡大、および患者は、cemiplimabの初回投与から28日以内に脳転移の管理のために全身性コルチコステロイドの免疫抑制用量を必要としません。

7. セミプリマブまたは賦形剤のいずれかにアレルギーまたは過敏症のある患者は除外する必要があります。 具体的には、セミプリマブには微量成分が存在するため、ドキシサイクリンまたはテトラサイクリンに対するアレルギーまたは過敏症の患者は除外されます。
8. -文書化されたアレルギー反応または抗体治療に起因する急性過敏反応の病歴
9. -固形臓器移植の病歴がある患者（以前に角膜移植を受けた患者は、医療モニターとの話し合いと承認後に登録が許可される場合があります）。
10. -放射線療法以外の抗がん治療（化学療法、標的全身療法、イミキモド、光線力学療法）、治験または標準治療、セミプリマブの初回投与から30日以内、または研究期間中に発生する予定
11. -最初の研究治療から30日以内の生ワクチン（弱毒化を含む）の受領
12. -PI3K-D阻害剤の以前の使用
13. -出産の可能性のある女性（WOCBP）*、または性的に活発な男性で、最初の投与前/最初の治療の開始前、研究中、および少なくとも最後の投与から 6 か月後。
14. 母乳育児
15. 陽性の血清妊娠検査 (偽陽性の妊娠検査が、連続測定および陰性の超音波によって実証された場合、医療モニターとの通信および承認に基づいて除外されません)
16. -研究者が判断した実験的治療および研究手順を妨げる可能性のあるその他の状態。