PwFSHD(肩甲上腕筋ジストロフィー患者)における上肢リハビリテーションの有効性
肩甲上腕筋ジストロフィー患者における機能、バランス、歩行に対する上肢リハビリテーションプログラムの効果
顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー (FSHD) は、筋ジストロフィーの最も一般的な形態の 1 つであり、顕著な骨格の衰弱と幅広い疾患を特徴とします。 社会の 10 万人に 3 ~ 5 人に見られる遺伝性疾患で、通常は顔面と肩の筋肉の衰弱から始まり、体幹、骨盤、脚の筋肉に進行し、20 代で症状が現れます。 ゆっくりとした進行を示し、患者の約 20% で歩行能力の喪失につながる可能性がある FSHD では、肩甲骨周囲領域の影響により、患者は肩より上の活動を行うことが困難になる場合があります。
FSHD 治療の目標は、筋力および/または機能を改善することです。 治療には、内科的方法、保存的方法、および外科的方法があります。 手術方法の目的は、肩の機能を改善し、肩甲骨の動きによって引き起こされる痛みを防ぐことです. 理学療法の介入と有酸素運動に関する出版物は保存的治療として利用できます。 FSHD と診断された患者では、筋力を改善し、機能を調節し、患者の生活の質を改善するために保存的治療が頻繁に使用されます。
FSHDの患者は、影響を受けた上肢を非対称に使用します。これにより、対称的な姿勢制御の発達における制限的な代償メカニズムが発達します。 FSHD 患者では、影響を受けた肩甲骨の使用が制限されているため、姿勢制御障害が発生する場合があります。 したがって、FSHDの場合、バランスと可動性のために非定型の動きが使用されます。 FSHD を持つ人々が、歩行などの自発的な全身運動中の動的安定性が実際に低いかどうか、また疾患のどの段階でこれらの問題が発生するかはまだわかっていません。
したがって、この研究の目的は、FSHD患者の上肢機能、バランス、および歩行に対する上肢に適用されるリハビリテーションアプローチの効果を調べることでした。
H1: FSHD患者の患者群内で、上肢の適用後の上肢機能の評価のためのリハビリテーションプログラムのパラメータを用いた前治療に適用される肩甲胸部手術関節固定術を受けた患者、姿勢制御および歩行パラメータが検査され、統計的グループ間の違い。
調査の概要
状態
状態
条件
条件
介入・治療
介入・治療
詳細な説明
研究の種類
研究の種類
入学 (実際)
入学
連絡先と場所
研究場所
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Istanbul、七面鳥、34500
- Istanbul University-Cerrahpaşa
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参加基準
適格基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- すべてのグループに含まれる個人 18-50 歳
- 介入グループに含まれるケースの CSS (臨床重症度スコア) に従って 0.5 から 3.5 の間のスコア。
- 介入グループに含まれるケースの FAS (機能的歩行尺度) に従って 3 ~ 5 の評価を受ける
- 手術を受けた介入群に含まれる患者の場合、両肩甲胸部関節固定術の手術は、最短で3ヶ月以内に行われます
- 健康な人で構成される対照群に含まれる個人は、整形外科手術を受けていません
除外基準:
- 1 か月間、少なくとも 1 週間に 2 日、過去 6 か月間、定期的な理学療法を受けている
- 追加の神経学的問題/問題の存在
- 他の上肢の問題/問題および手術の存在
- 下肢の問題/バランスや歩行の問題を引き起こす可能性のある問題の存在
- 脊椎固定術を受けた
- -介入群と対照群でVAS(Visual Analog Scale)によると6以上の腰痛がある
- コミュニケーションを妨げるレベルの視覚的および聴覚的問題を抱えている
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
- 観測モデル:ケースコントロール
- 時間の展望:見込みのある
グループ/コホートの数
コホートと介入
グループ/コホートグループ/コホート |
介入・治療介入・治療 |
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非手術的保存療法
FSHDと診断され、片側または両側の手術を受けておらず、選択基準を満たす9人の個人。 決定されたアウトカム尺度と患者へのリハビリテーション プログラムの適用 |
手術を受けたことのある FSHD 患者と手術を受けていない FSHD 患者は、研究への参加に同意した後、同じ理学療法士による活動トレーニングを受けます。
両方のグループに同じエクササイズ、同じ繰り返し回数、同じ頻度が与えられます。
2 段階の運動プロトコルが確立され、進行は 4 週間後に実行されます。
演習は上肢に基づいており、さまざまな種類の演習と、上肢の主要な影響を受ける 11 月の筋肉が含まれます。
エクササイズには理学療法士が週 2 日、合計 16 セッションを 8 週間同行させる予定です。
運動プログラムでは、10回の繰り返しで合計8〜10回の運動が予定されています。
エクササイズ セッションの合計時間は 30 分です。
エクササイズの最初から最後まで、同じ理学療法士が患者さんとマンツーマンで対応する予定です。
介入プログラムに含まれる参加者の合計追跡期間は8週間です。
評価は、治療の前と終了時に理学療法士によって評価されます。
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肩甲胸部関節固定術
FSHD と診断され、両側手術を受け、包含基準を満たす 9 人。 決定されたアウトカム尺度と患者へのリハビリテーション プログラムの適用 |
手術を受けたことのある FSHD 患者と手術を受けていない FSHD 患者は、研究への参加に同意した後、同じ理学療法士による活動トレーニングを受けます。
両方のグループに同じエクササイズ、同じ繰り返し回数、同じ頻度が与えられます。
2 段階の運動プロトコルが確立され、進行は 4 週間後に実行されます。
演習は上肢に基づいており、さまざまな種類の演習と、上肢の主要な影響を受ける 11 月の筋肉が含まれます。
エクササイズには理学療法士が週 2 日、合計 16 セッションを 8 週間同行させる予定です。
運動プログラムでは、10回の繰り返しで合計8〜10回の運動が予定されています。
エクササイズ セッションの合計時間は 30 分です。
エクササイズの最初から最後まで、同じ理学療法士が患者さんとマンツーマンで対応する予定です。
介入プログラムに含まれる参加者の合計追跡期間は8週間です。
評価は、治療の前と終了時に理学療法士によって評価されます。
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健康管理
規範的データを測定するための 18 人の参加者。決定された結果尺度の適用
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介入プログラムに含まれる参加者の合計追跡期間は8週間です。
評価は、治療の前と終了時に理学療法士によって評価されます。
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この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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ベースラインからの変化 8 週間での 10 メートル ウォーク テストの値
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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テスト中、患者はテスト前に決定された 10 メートルの距離を通常の歩行速度で歩くよう求められます。
指定した距離を移動した時間が記録されます。
動的バランス評価に使用される長期性能試験です。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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8 週間での歩行速度のベースライン Gait Analyzer からの変化 (m/秒)
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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歩行パラメータをリアルタイムで分析するためのスマートフォンベースのアプリケーションです。
歩行速度、歩数、歩幅、ケイデンス、対称性を測定できます。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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8 週間 (秒) でのステップ時間のベースライン Gait Analyzer からの変化
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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歩行パラメータをリアルタイムで分析するためのスマートフォンベースのアプリケーションです。
歩行速度、歩数、歩幅、ケイデンス、対称性を測定できます。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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8 週間での歩幅のベースライン Gait Analyzer からの変化 (m)
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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歩行パラメータをリアルタイムで分析するためのスマートフォンベースのアプリケーションです。
歩行速度、歩数、歩幅、ケイデンス、対称性を測定できます。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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8 週間でのケイダンスのベースライン Gait Analyzer からの変化 (歩数/分)
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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歩行パラメータをリアルタイムで分析するためのスマートフォンベースのアプリケーションです。
歩行速度、歩数、歩幅、ケイデンス、対称性を測定できます。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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8 週間での対称性のベースライン Gait Analyzer からの変化 (%)
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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歩行パラメータをリアルタイムで分析するためのスマートフォンベースのアプリケーションです。
歩行速度、歩数、歩幅、ケイデンス、対称性を測定できます。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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二次結果の測定
二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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ベースラインからの変化 Timed up and Go Test 8 週間で
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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テストは、動的平衡の測定です。
椅子から立ち上がり、3 フィート歩き、向きを変えて座る必要があります。
個人が椅子から骨盤を持ち上げた瞬間から、骨盤を椅子に置いて戻るまでの時間を秒単位で記録します。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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8 週間でのベースラインのシングル レッグ スタンス テストからの変化
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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静的姿勢とバランス制御を評価するために使用されます。
患者は、もう一方の足が地面から離れた瞬間から、足が再び地面に触れるか、腕が腰から離れるまで、片足で立っていなければなりません。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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ベースラインからの変化 8 週間での 30 秒シットアップ テスト
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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患者の腹筋活動、下肢の筋力、動的バランスを評価するテストです。
患者が座っている椅子から骨盤の接触を切断すると、30 秒間が開始されます。
彼は常に椅子に座って、30 秒以内にそこから立ち上がるように求められます。
患者がこのコマンドを 30 秒以内に何回繰り返し適用したかをカウントすることによってスコア化されます。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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8週間でのハンドヘルドダイナモメーターのベースライン値からの変化
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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これは、筋力測定に代わる、効率的、客観的、正確で手頃な価格の代替手段です。
検査者は小型のポータブル デバイスを保持し、最大等尺性収縮時に患者の四肢に向けて配置します。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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8週間での歩数計値のベースラインからの変化
時間枠:ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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これは、足首に取り付けられたセンサーを使用して個人の歩数を測定するのに役立つ、実績のある安価なシステムです。
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ベースラインおよび 4 週間ごと、最大 8 週間
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8週間後のベースライン患者満足度アンケートからの変化
時間枠:4週間ごと、最大8週間ごと
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これは、第 5 リッカート尺度が使用され、患者が受けた治療の結果に対する満足度を報告する尺度です。
与えられるポイントは -2 ~ +2 です。スコアが高いほど、結果が良いことを示します。
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4週間ごと、最大8週間ごと
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腕、肩、手の障害
時間枠:ベースラインと 4 週間ごと、最大 8 週間ごと
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これは、特定の上肢活動を実行する患者の能力を調べる質問票です。
このアンケートは、患者さんが日常生活上の困難や状況を評価する自己申告式のアンケートです。
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ベースラインと 4 週間ごと、最大 8 週間ごと
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ベルクバランススケール
時間枠:ベースラインと 4 週間ごと、最大 8 週間ごと
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このスケールは、各指示に対する患者のパフォーマンスを観察し、0 ~ 4 のスコアを与えることによって静的および動的バランスを評価します。
スコアが高いほどバランスが良いことを示します。
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ベースラインと 4 週間ごと、最大 8 週間ごと
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協力者と研究者
捜査官
捜査官
- スタディディレクター:Ipek Yeldan Karagoz, PhD、Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Statland JM, Tawil R. Risk of functional impairment in Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2014 Apr;49(4):520-7. doi: 10.1002/mus.23949. Epub 2014 Feb 10.
- Rijken NH, van Engelen BG, Weerdesteyn V, Geurts AC. Clinical Functional Capacity Testing in Patients With Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy: Construct Validity and Interrater Reliability of Antigravity Tests. Arch Phys Med Rehabil. 2015 Dec;96(12):2201-6. doi: 10.1016/j.apmr.2015.08.429. Epub 2015 Sep 9.
- Tawil R, Van Der Maarel SM. Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2006 Jul;34(1):1-15. doi: 10.1002/mus.20522.
- Kang PB, Morrison L, Iannaccone ST, Graham RJ, Bonnemann CG, Rutkowski A, Hornyak J, Wang CH, North K, Oskoui M, Getchius TS, Cox JA, Hagen EE, Gronseth G, Griggs RC; Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: evaluation, diagnosis, and management of congenital muscular dystrophy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Mar 31;84(13):1369-78. doi: 10.1212/WNL.0000000000001416.
- Tawil R, Kissel JT, Heatwole C, Pandya S, Gronseth G, Benatar M; Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: Evaluation, diagnosis, and management of facioscapulohumeral muscular dystrophy: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Jul 28;85(4):357-64. doi: 10.1212/WNL.0000000000001783.
- Kord D, Liu E, Horner NS, Athwal GS, Khan M, Alolabi B. Outcomes of scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A systematic review. Shoulder Elbow. 2020 Apr;12(2):75-90. doi: 10.1177/1758573219866195. Epub 2019 Aug 14.
- Iosa M, Mazza C, Pecoraro F, Aprile I, Ricci E, Cappozzo A. Control of the upper body movements during level walking in patients with facioscapulohumeral dystrophy. Gait Posture. 2010 Jan;31(1):68-72. doi: 10.1016/j.gaitpost.2009.08.247. Epub 2009 Sep 25.
- Rijken NH, van Engelen BG, de Rooy JW, Weerdesteyn V, Geurts AC. Gait propulsion in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy and ankle plantarflexor weakness. Gait Posture. 2015 Feb;41(2):476-81. doi: 10.1016/j.gaitpost.2014.11.013. Epub 2014 Dec 2.
- Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord. 2002 Dec;12(10):975-83. doi: 10.1016/s0960-8966(02)00136-0. No abstract available.
- Fecek C, Emmady PD. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy. 2023 Jun 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559028/
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
研究開始
一次修了 (実際)
一次修了
研究の完了 (実際)
研究の完了
試験登録日
最初に提出
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
最初の投稿
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
投稿された最後の更新
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
その他の研究ID番号
- 60260273-615.98-
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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