骨形成不全症における伸縮式釘適用時のトラネキサム酸

骨形成不全症 (OI) は、体内のすべての構造に影響を与える異常な 1 型コラーゲン合成からなる稀な遺伝性病状です。 この病理の最も重要かつ初期の兆候は、低エネルギー外傷後の骨折の出現、長骨の進行性の湾曲、関節の不安定性、および慢性的な骨の痛みです。 最も使用されている分類は Silence によって作成されたもので、当初は 4 つのタイプがありましたが、現在は 15 タイプ以上に増えています。 分類を簡素化し、このような複雑な病理の理解を助けるために、2014 年に新しい命名法が発表されました。 臨床的には、体内のすべてのシステムが影響を受けますが、筋骨格の変化が最も深刻です。さらに、さまざまな程度の骨の脆弱性が存在します。 患者は、重度の過弛緩、低身長、側弯症、進行性の手足の曲がり、および継続的な微小骨折による慢性的な骨の痛みに苦しんでいます。

骨形成不全症（OI）の外科的治療は、ビスホスホネート療法によって引き起こされる骨粗鬆症、四肢の変形、骨の変化などの臨床症状によって悪影響を受けます。 骨形成不全症患者における伸縮式釘の適用中の失血は深刻な問題であり、特に骨形成不全症 III 型の患者は、毛細血管の脆弱性と血小板機能の変化により、手術中の失血のリスクが高いと考えられています。

トラネキサム酸 (TXA) は、いくつかの整形外科手術後の失血と輸血の必要性を軽減するのに効果的であることが示されている抗線溶薬です。

しかし、骨形成不全症における伸縮式釘の適用におけるトラネキサム酸の使用の有効性は依然として不明瞭であり、この主題に関するこれまでに利用可能な研究はない。 この研究の目的は、骨形成不全症に対して伸縮式釘を適用して手術を受ける患者の総失血量と輸血率を減らす上での、術中のトラネキサム酸の静脈内（IV）使用の有効性を評価することです。

2022年から2023年の間にトラネキサム酸の術中使用を伴う伸縮式大腿骨釘の適用を受ける予定の骨形成不全症の各患者が研究に募集される。

骨形成不全症に対して伸縮式大腿釘の適用を受けている合計 40 人の患者が、前向きランダム化研究に含まれる予定です。

詳細な病歴と完全な臨床検査を行って、トラネキサム酸の使用を妨げる医学的疾患の存在を排除します。 術前の臨床検査では、術前にヘモグロビンHBレベルとヘマトクリット値を測定するための全血球計算（CBC）が行われます。

手術は全身麻酔下で行われ、止血帯は使用されず、術中体制はすべての患者に対して同じになります。 患者は 2 つのグループに分けられます。グループA（対照）。トラネキサム酸を投与されていない患者、グループB（症例）。皮膚切開の30分前に10～15mg/kgまたは1gのトラネキサム酸を静脈内投与され、伸縮式大腿爪に適用され、その後創傷閉鎖時に再度トラネキサム酸(10～15mg/kg、体重平均1g)が静脈内投与される患者。

術中失血量は、研究者が術中に野を乾燥させるために使用した洗浄液と外科用スポンジの重量と吸引ドレーン内の血液の量を測定することによって定量化されます。

最初の大腿骨骨切り術を受けた患者と以前に再発性大腿骨骨切り術を受けた患者の間の失血量の比較。