IMCD患者における抗IL-6R mAb注射の研究

包含基準:

1. 年齢は18歳以上、性別は問いません。
2. 生検またはセンター病理検査により、測定可能な症候性iMCDが確認された（中国におけるキャッスルマン病の診断と治療のコンセンサス（2021年）に基づくiMCD診断）。

3. 治療前4週間以内の臨床検査値が以下の基準を満たしている。

   絶対好中球数 (ANC) ≥1.0×10^9/L; 血小板数 (Plt) ≥ 75×10^9/L;アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT) < 2.5 × 正常値の上限 (ULN)。総ビリルビン (TBIL) <2.5×ULN;アルカリホスファターゼ (ALP) <2.5×ULN;血清クレアチニン (Scr) ≤ 3.0 mg/dL (265 umol/L)。

4. ECOG PS 身体状態スコアが 0、1、または 2 ポイント。
5. コルチコステロイドを使用する場合、プレドニゾンの用量は 1 mg/kg/日 (または同等の用量) を超えてはならず、初回投与前 4 週間以内に用量を維持または減量する必要があります。
6. 出産適齢期の患者（男性および女性）は、試験期間中および最後の投薬後3か月以内に効果的な避妊措置を講じることに同意する必要があり、男性は精子を提供することができず、女性は卵子を提供することはできない。
7. 被験者自身（または法的に認められた代理人）は、研究固有の手順を実行する前に、研究の目的と実行する必要がある手順を理解し、自発的にこの研究に参加することを示すインフォームドコンセントフォームに署名する必要があります。

除外基準:

1. ヒト免疫不全ウイルス (HIV) またはヒトヘルペスウイルス 8 (HHV-8) 陽性。
2. 検出可能な病変は皮膚病変のみです。
3. 悪性腫瘍を併発している患者（無病期間<5年）、以下の場合を除く：完全に治療された皮膚基底細胞癌または扁平上皮癌、上皮内子宮頸癌。
4. 自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、成人スチル病、若年性特発性関節炎、自己免疫性リンパ増殖症候群）、活動性全身感染症、コントロール不良の糖尿病、急性びまん性疾患など、研究の進行や研究結果に支障をきたす可能性のある疾患を有する患者浸潤性肺疾患。

5. 研究期間中に禁忌の治療法を使用している、または以下の治療法を使用する予定のある者：

   初回投与前にIL-6またはIL-6R標的薬物療法を受けた。 -初回投与前8週間以内にキャッスルマン病に対する他の併用抗腫瘍療法（抗CD20抗体、化学療法など）を受けている。 -初回投与前8週間以内に抗腫瘍壊死因子α（TNF-α）抗体などの生物学的製剤の投与を受けた。 -最初の投与前8週間以内に免疫抑制剤（安定用量のコルチコステロイドを除く）を投与された。最初の投与前8週間以内に赤血球生成刺激剤（ESA）の投与を受けた。 -初回投与前の4週間以内にキャッスルマン病の全身療法を受けた。初回投与前4週間以内に大規模な手術または放射線療法を受けた。研究期間中に強力なCYP3A阻害剤による治療を受けている、または受ける予定がある。

6. -過去12か月以内の不安定狭心症、うっ血性心不全、心筋梗塞などの制御されていない心臓病の病歴、血行動態の不安定性または既知の左心室駆出率（LVEF）<40%、または臨床的に重大な心臓リズムまたは伝導異常など。
7. 感染症検査陽性者（B型肝炎表面抗原（HBsAg）陽性およびB型肝炎ウイルスDNA力価＞1000IU/ml、C型肝炎ウイルス、梅毒、活動性肺結核）。
8. 同種移植の病歴（角膜移植を除く）。
9. モノクローナル抗体またはマウス、キメラ、またはヒトのタンパク質に対して重度の注入反応を示すことが知られている人。
10. 妊娠中または授乳中の女性、または最後の投与後3か月以内に妊娠を計画している人。
11. 初回接種前4週間以内に新型コロナウイルスワクチンまたは他の弱毒生ワクチンを接種済み、または治験期間中に接種予定の方。
12. 初回投与前1ヶ月以内に他の臨床試験に参加した者。
13. 腫瘍随伴性天疱瘡または閉塞性細気管支炎の患者。

14. 以下を含む出血歴のある患者:

    スクリーニング前6か月以内の頭蓋内出血。スクリーニング前の2か月以内に活動性出血がある。

15. スクリーニング前6か月以内に脳梗塞を患っている患者（ラクナ梗塞を除く）。
16. 研究者がこの研究に参加するのが不適切であると判断したその他の状況。