頭蓋骨癒合症 :外科的治療法と結果

頭蓋癒合症は、乳児の頭蓋骨の骨板を通常分離している 1 つまたは複数の縫合糸の早期融合として定義され、頭蓋円蓋と頭蓋底の異常な成長を引き起こし、脳の成長と発達に影響を与える可能性があります(1)。

病因 原発性頭蓋癒合症: ほとんどの場合、癒合症の原因は認められませんが、増加する割合 (現在約 25%) で、突然変異が特定されます。 これらの突然変異のかなりの割合は、6 つの遺伝子 FGFR2、FGFR3、TWIST1、EFNB1、TCF12、および ERF(2) に関連しています。

頭蓋骨癒合症のタイプ 非症候性 (または孤立性) で、頭蓋骨のみが影響を受けます。

症候性頭蓋癒合症は、以下で最も一般的に見られます。

• アペール症候群
• クルーゾン症候群
• ムエンケ症候群
• ファイファー症候群
• Saethre-Chotzen症候群(4)

診断：

すべての方向からの頭蓋骨の形状、およびセファリック インデックス (頭蓋骨の最大幅と最大長の比) を計算するための頭囲の測定。 縫合隆起、頭皮の目立つ血管、泉門のサイズ、形状、張力も評価する必要があります。

ICP を評価するために、眼科検査は非常に重要です。 ICP が増加した場合、乳頭浮腫が存在します 診断を確認するには 3 次元 (3D) 再構成を伴うコンピュータ断層撮影 (CT) は、頭蓋癒合症を診断するための最も完全で正確な画像と見なされます。磁気共鳴画像 (MRI) は、脳の評価(5)。

多くの種類の頭蓋癒合症には手術が必要です。 外科的処置は、脳への圧力を軽減し、頭蓋骨癒合症を修正し、脳が適切に成長できるようにするために行われます。 非常に軽度の頭蓋癒合症の赤ちゃんは、手術を必要としない場合があります。 外科的介入の遅れは、不可逆的な視力喪失と永続的な認知障害を引き起こします。

無視された頭蓋狭窄症の症例は、精神遅滞を伴う頭の変形を示し、遅れて手術され、神経学的転帰が不良になりました（6）。

頭蓋癒合症の外科的管理は、関連する縫合糸、子供の年齢、および各患者の個々のニーズに基づいています。

• ストリップ頭蓋切除術
• 頭蓋ばね手術とも呼ばれる矢状ばね
• 前眼窩前進・整形
• 頭蓋冠の改造と再構築。
• 後部ボールトの気晴らしの骨形成 (7) 議論されている結果変数には、頭部形状の改善の大きさと耐久性、費用、神経発達の軌跡、患者へのケアの負担、および術中および術後の合併症率が含まれます(8)。

最も頻繁な合併症は、感染症、皮下血腫)、硬膜裂傷、脳脊髄液 (CSF) 漏出が続く、手術後の高体温でした。 合併症の数と種類は、再手術を受けた患者のグループの方が多かった(9)。