このページは自動翻訳されたものであり、翻訳の正確性は保証されていません。を参照してください。 英語版 ソーステキスト用。

Rare Disease Registry Database for Movement Disorders in Southern Anhui Province (W-MoSCA)

According to the World Health Organization (WHO) definition, a rare disease is a disease affecting fewer than 6.5 people per 10,000; in China, it generally refers to diseases with a prevalence of less than 1/10,000 (i.e., with a total of no more than 140,000 patients). Such diseases are mostly hereditary or congenital in origin. Patients with rare diseases often present with complex symptoms, most of which are neurological. Although a large number of rare diseases have been identified, the small number of patients with each disease and the diversity of symptoms make early diagnosis difficult and render large-sample clinical trials challenging. Consequently, most rare diseases lack curative treatments; available therapies are of limited efficacy or prohibitive cost, ultimately leading to severe disability or death and imposing a substantial socioeconomic burden. This study establishes a registry for motor neuron diseases (MND), spinocerebellar ataxias (SCAs), hereditary muscular dystrophy (HMD), and hereditary spastic paraplegia (HSP). Owing to the low incidence, complex clinical diagnosis, unclear pathogenic mechanisms, and strong genetic heterogeneity, epidemiological data on rare motor neuron diseases are limited, further increasing the difficulty of biomarker screening and targeted therapeutic development. Therefore, there is an urgent need to establish a comprehensive registry and to obtain reliable evidence on risk factors and early diagnosis through research. This study aims to establish a registry of rare neurological diseases in the southern Anhui Province and to build a high-quality biobank of human biological resources.

調査の概要

状態

募集

条件

研究の種類

観察的

入学 (推定)

180

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究場所

    • Anhui
      • Wuhu、Anhui、中国、241001
        • 募集
        • First affiliated hospital of Wannan Medical University
        • コンタクト:

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 子
  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

These rare movement-related neurological diseases are all characterized primarily by gait abnormalities; although muscle weakness, ataxia, poor muscle endurance, and spastic paraplegia are their typical presentations, respectively, they share overlapping motor neurological symptoms and similar early clinical manifestations.

説明

Inclusion Criteria:

  • Adults aged 19 years or older who are capable of giving informed consent.
  • Definitive diagnosis of one of the following diseases: (1) amyotrophic lateral sclerosis (diagnosed according to the revised El Escorial criteria, Awaji criteria, or Gold Coast criteria); (2) spinocerebellar ataxia; (3) muscular dystrophy; (4) hereditary spastic paraplegia.
  • Others: primary lateral sclerosis, progressive muscular atrophy, ALS-FTD syndrome, progressive bulbar palsy, benign focal muscular atrophy, and other motor neuron diseases.

Exclusion Criteria:

  • Patients with concomitant systemic diseases;
  • Vulnerable research subjects: minors and patients with cognitive impairment;
  • Participants from whom clinical information and human biological samples cannot be collected;
  • Other patients judged by the investigators to be unsuitable for participation in the study.

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか?

デザインの詳細

  • 観測モデル:COHORT
  • 時間の展望:PROSPECTIVE

コホートと介入

グループ/コホート
Motor Neuron Diseases

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

spinocerebellar ataxia(SCAs)

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

hereditary muscular dystrophy

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

hereditary spastic paraplegia

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

この研究は何を測定していますか?

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (K-ALSFRS-R)
時間枠:through study completion, an average of 3 months

Total score: 0 to 48 points 48 points: completely normal function 0 points: complete loss of function in the corresponding dimension. The lower the score, the more severe the functional disability.

through study completion, an average of 3 months
Hereditary spastic paraplegia (HSP): Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS)
時間枠:through study completion, an average of one year

Including 13 items, each item is scored from 0 to 4 (0 = normal, 4 = most serious impairment) Total score: 0 to 52 points; the higher the score, the more serious the condition

through study completion, an average of one year
Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA)
時間枠:through study completion, an average of one year

Including 8 items, each item has a different maximum score. Total score: 0 to 40 points; the higher the score, the more severe the ataxia. 0 points: no ataxia. 40 points: the most severe ataxia.

through study completion, an average of one year
6-minute walk test for hereditary muscular dystrophy
時間枠:through study completion, an average of 1 year

The subjects walked continuously for 6 minutes as fast and safely as possible in a flat hard corridor; they can use the patient's daily walkers, crutches, and orthopedic braces; they are allowed to stop and rest in the middle (timer does not stop), and the total walking meters PMC is recorded at the end of 6 minutes.

through study completion, an average of 1 year

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2026年9月30日

一次修了 (推定)

2029年9月1日

研究の完了 (推定)

2029年9月1日

試験登録日

最初に提出

2026年9月17日

QC基準を満たした最初の提出物

2026年9月23日

最初の投稿 (実際)

2026年9月24日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年10月23日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年10月22日

最終確認日

2026年10月1日

詳しくは

本研究に関する用語

その他の研究ID番号

  • W-MoSCA2026200

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。