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Rare Disease Registry Database for Movement Disorders in Southern Anhui Province (W-MoSCA)

22 de octubre de 2026 actualizado por: First Affiliated Hospital of Wannan Medical College

According to the World Health Organization (WHO) definition, a rare disease is a disease affecting fewer than 6.5 people per 10,000; in China, it generally refers to diseases with a prevalence of less than 1/10,000 (i.e., with a total of no more than 140,000 patients). Such diseases are mostly hereditary or congenital in origin. Patients with rare diseases often present with complex symptoms, most of which are neurological. Although a large number of rare diseases have been identified, the small number of patients with each disease and the diversity of symptoms make early diagnosis difficult and render large-sample clinical trials challenging. Consequently, most rare diseases lack curative treatments; available therapies are of limited efficacy or prohibitive cost, ultimately leading to severe disability or death and imposing a substantial socioeconomic burden. This study establishes a registry for motor neuron diseases (MND), spinocerebellar ataxias (SCAs), hereditary muscular dystrophy (HMD), and hereditary spastic paraplegia (HSP). Owing to the low incidence, complex clinical diagnosis, unclear pathogenic mechanisms, and strong genetic heterogeneity, epidemiological data on rare motor neuron diseases are limited, further increasing the difficulty of biomarker screening and targeted therapeutic development. Therefore, there is an urgent need to establish a comprehensive registry and to obtain reliable evidence on risk factors and early diagnosis through research. This study aims to establish a registry of rare neurological diseases in the southern Anhui Province and to build a high-quality biobank of human biological resources.

Descripción general del estudio

Estado

Reclutamiento

Condiciones

Tipo de estudio

De observación

Inscripción (Estimado)

180

Contactos y Ubicaciones

Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.

Estudio Contacto

Ubicaciones de estudio

    • Anhui
      • Wuhu, Anhui, Porcelana, 241001
        • Reclutamiento
        • First affiliated hospital of Wannan Medical University
        • Contacto:

Criterios de participación

Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.

Criterio de elegibilidad

Edades elegibles para estudiar

  • Niño
  • Adulto
  • Adulto Mayor

Acepta Voluntarios Saludables

No

Géneros elegibles para el estudio

Todos

Método de muestreo

Muestra no probabilística

Población de estudio

These rare movement-related neurological diseases are all characterized primarily by gait abnormalities; although muscle weakness, ataxia, poor muscle endurance, and spastic paraplegia are their typical presentations, respectively, they share overlapping motor neurological symptoms and similar early clinical manifestations.

Descripción

Inclusion Criteria:

  • Adults aged 19 years or older who are capable of giving informed consent.
  • Definitive diagnosis of one of the following diseases: (1) amyotrophic lateral sclerosis (diagnosed according to the revised El Escorial criteria, Awaji criteria, or Gold Coast criteria); (2) spinocerebellar ataxia; (3) muscular dystrophy; (4) hereditary spastic paraplegia.
  • Others: primary lateral sclerosis, progressive muscular atrophy, ALS-FTD syndrome, progressive bulbar palsy, benign focal muscular atrophy, and other motor neuron diseases.

Exclusion Criteria:

  • Patients with concomitant systemic diseases;
  • Vulnerable research subjects: minors and patients with cognitive impairment;
  • Participants from whom clinical information and human biological samples cannot be collected;
  • Other patients judged by the investigators to be unsuitable for participation in the study.

Plan de estudios

Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.

¿Cómo está diseñado el estudio?

Detalles de diseño

  • Modelos observacionales: COHORT
  • Perspectivas temporales: PROSPECTIVE

Cohortes e Intervenciones

Grupo / Cohorte
Motor Neuron Diseases

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

spinocerebellar ataxia(SCAs)

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

hereditary muscular dystrophy

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

hereditary spastic paraplegia

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

¿Qué mide el estudio?

Medidas de resultado primarias

Medida de resultado
Medida Descripción
Periodo de tiempo
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (K-ALSFRS-R)
Periodo de tiempo: through study completion, an average of 3 months

Total score: 0 to 48 points 48 points: completely normal function 0 points: complete loss of function in the corresponding dimension. The lower the score, the more severe the functional disability.

through study completion, an average of 3 months
Hereditary spastic paraplegia (HSP): Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS)
Periodo de tiempo: through study completion, an average of one year

Including 13 items, each item is scored from 0 to 4 (0 = normal, 4 = most serious impairment) Total score: 0 to 52 points; the higher the score, the more serious the condition

through study completion, an average of one year
Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA)
Periodo de tiempo: through study completion, an average of one year

Including 8 items, each item has a different maximum score. Total score: 0 to 40 points; the higher the score, the more severe the ataxia. 0 points: no ataxia. 40 points: the most severe ataxia.

through study completion, an average of one year
6-minute walk test for hereditary muscular dystrophy
Periodo de tiempo: through study completion, an average of 1 year

The subjects walked continuously for 6 minutes as fast and safely as possible in a flat hard corridor; they can use the patient's daily walkers, crutches, and orthopedic braces; they are allowed to stop and rest in the middle (timer does not stop), and the total walking meters PMC is recorded at the end of 6 minutes.

through study completion, an average of 1 year

Colaboradores e Investigadores

Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.

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Publicaciones y enlaces útiles

La persona responsable de ingresar información sobre el estudio proporciona voluntariamente estas publicaciones. Estos pueden ser sobre cualquier cosa relacionada con el estudio.

Fechas de registro del estudio

Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados ​​por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.

Fechas importantes del estudio

Inicio del estudio (Actual)

30 de septiembre de 2026

Finalización primaria (Estimado)

1 de septiembre de 2029

Finalización del estudio (Estimado)

1 de septiembre de 2029

Fechas de registro del estudio

Enviado por primera vez

17 de septiembre de 2026

Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad

23 de septiembre de 2026

Publicado por primera vez (Actual)

24 de septiembre de 2026

Actualizaciones de registros de estudio

Última actualización publicada (Actual)

23 de octubre de 2026

Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad

22 de octubre de 2026

Última verificación

1 de octubre de 2026

Más información

Términos relacionados con este estudio

Otros números de identificación del estudio

  • W-MoSCA2026200

Plan de datos de participantes individuales (IPD)

¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?

NO

Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio

Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.

No

Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.

No

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