ボセンタンによる肺動脈リモデリング

包含基準：・18歳以上の男性または女性。

• 症候性（修正されたNYHAクラスIII）IPAHまたはPAH-SSC・
• PAHは、登録MPAP> 25 mmHg、PCWP <15 mmHgおよびPVR> 3 mmHg/l/minの3か月以内に行われた右心臓カテーテル測定によって確認されました。
• 出産可能性のある女性は、治療前の妊娠検査が陰性であり、研究治療中および研究治療の終了後3か月間、避妊の信頼できる方法を使用する必要があります。
• ボセンタンナイーブ患者

除外基準：・IPAHまたはPAH-SSC以外のPAH

• 右心臓のカテーテル検査中の有意な血管反応性は、減少> = 10 mmHgと正常な心臓指数（> = 2.5 L/min.m2）でMPAPの低下として定義されました。 重度の閉塞性肺疾患：FEV1/FVC <0.5
• 重度の制限肺疾患：正常な予測値のTLC <0.7
• ヘモグロビン<正常範囲の下限の75％・収縮期血圧<85 mmHg
• 体重<40 kg
• 妊娠または母乳育児
• 中程度から重度の肝障害、すなわち、チャイルドピュークラスBまたはC
• ベースラインアミノトランスフェラーゼ、すなわち、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）および/またはアラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）>正常（ULN）範囲の上限の3倍> 3倍。
• 心臓カテーテル測定中の血管反応性試験のためのワルファリンと血管拡張薬の急性投与を除き、研究治療開始の1か月前にIPAHまたはPAH-SSCの治療。
• 研究治療開始の1か月以内に、IPAHまたはPAH-SSCのエポプロステノールまたはその他のプロスタサイクリン類似体による治療
• 研究治療開始の1週間以内に、グリベンクラミド（グリブリド）、フルコナゾールケトコナゾールまたはリトナビルによる治療。
• シクロスポリンAまたはタクロリムスによる現在の治療
• ボセンタンに対する過敏症またはその製剤のいずれか。
• 治療治療開始の3か月以内に治験薬（シルデナフィルなど）を受けた患者
• プロトコルの順守または治療の順守を防ぐ条件。