Remodelação da artéria pulmonar com Bosentan

Critérios de inclusão: · Homens ou mulheres> 18 anos de idade. ·

• Sintomático (modificado NYHA Classe III) IPAH ou PAH-SSC ·
• O PAH confirmado pelo cateterismo do coração direito realizado dentro de 3 meses antes da inscrição MPAP> 25 mmHg, PCWP <15 mmHg e PVR> 3 mmHg/L/min.
• As mulheres de potencial de gravidez devem ter um teste de gravidez pré-tratamento negativo e usar um método confiável de contracepção durante o tratamento do estudo e por 3 meses após o término do tratamento do estudo.
• Pacientes ingênuos de Bosentan

Critérios de exclusão: · PAH Além de IPAH ou PAH-SSC

• Vasorreatividade significativa durante o cateterismo do coração direito definido como uma queda no MPAP para <40 mmHg com uma diminuição> = 10 mmHg e com um índice cardíaco normal (> = 2,5 l/min.m2) · Doença pulmonar obstrutiva grave: Fev1/FVC <0,5
• Doença pulmonar restritiva severa: TLC <0,7 de valor previsto normal
• Hemoglobina <75% do limite inferior da faixa normal · Pressão arterial sistólica <85 mmHg
• Peso corporal <40 kg
• Gravidez ou amamentação
• Deficiência hepática moderada a grave, isto é, Classe B ou C.
• As aminotransferases da linha de base, isto é, aspartato de aminotransferases (AST) e/ou alanina aminotransferases (ALT)> 3 vezes o limite superior da faixa normal (ULN).
• Tratamento para IPAH ou PAH-SSC dentro de 1 mês antes do início do tratamento do estudo, excluindo a administração de varfarina e aguda de vasodilatadores para testes de reatividade vascular durante o cateterismo cardíaco.
• Tratamento com epoprostenol ou outros análogos de prostaciclina para IPAH ou PAH-SSC dentro de 1 mês antes do início do tratamento
• Tratamento com glibenclamida (glicoburida), cetoconazol de fluconazol ou ritonavir dentro de 1 semana antes do início do tratamento do estudo.
• Tratamento atual com ciclosporina A ou tacrolimus
• Hipersensibilidade a Bosentan ou a qualquer um dos excipientes de sua formulação.
• Paciente que recebeu um medicamento de investigação (como sildenafil) dentro de 3 meses antes do início do tratamento do estudo
• Condições que impedem a conformidade com o protocolo ou a adesão à terapia.