Remodelación de la arteria pulmonar con Bosentan

Criterios de inclusión: · Hombres o mujeres> 18 años de edad. ·

• Síntoma (NYHA Modificada NYHA III) IPAH o PAH-SSC ·
• HAP confirmado por el cateterismo del corazón derecho realizado dentro de los 3 meses posteriores a la inscripción MPAP> 25 mmHg, PCWP <15 mmHg y PVR> 3 mmHg/L/min.
• Las mujeres con potencial de maternidad deben tener una prueba negativa de embarazo previo al tratamiento y usar un método de anticoncepción confiable durante el tratamiento del estudio y durante 3 meses después de la terminación del tratamiento del estudio.
• Pacientes ingenuos de Bosentan

Criterios de exclusión: · Pah distinto de IPAH o PAH-SSC

• Vasorreactividad significativa durante el cateterismo cardíaco derecho definido como una caída en MPAP a <40 mmHg con una disminución> = 10 mmHg y con un índice cardíaco normal (> = 2.5 l/min.m2) · · Enfermedad pulmonar obstructiva grave: FEV1/FVC <0.5
• Enfermedad pulmonar restrictiva grave: TLC <0.7 del valor predicho normal
• Hemoglobina <75% del límite inferior del rango normal · presión arterial sistólica <85 mmHg
• Peso corporal <40 kg
• Embarazo o lactancia
• Deterioro hepático moderado a severo, es decir, Child-Pugh Clase B o C.
• Las aminotransferasas basales, es decir, aspartato aminotransferasas (AST) y/o alanina aminotransferasas (ALT)> 3 veces el límite superior del rango normal (ULN).
• Tratamiento para IPAH o PAH-SSC dentro de los 1 mes antes del inicio del tratamiento del estudio, excluyendo la warfarina y la administración aguda de vasodilatadores para pruebas de reactividad vascular durante el cateterismo cardíaco.
• Tratamiento con epoprostenol u otros análogos de prostaciclina para IPAH o PAH-SSC dentro de los 1 mes antes del inicio del tratamiento del estudio
• Tratamiento con glibenclamida (gliburida), fluconazol ketoconazol o ritonavir dentro de la 1 semana anterior al inicio del tratamiento del estudio.
• Tratamiento actual con ciclosporina A o tacrolimus
• Hipersensibilidad a Bosentan o cualquiera de los excipientes de su formulación.
• Paciente que recibió un medicamento de investigación (como sildenafil) dentro de los 3 meses previos al inicio del tratamiento del estudio
• Condiciones que evitan el cumplimiento del protocolo o la adherencia al terapia.