筋萎縮性側索硬化症患者における夜間非侵襲的換気の効果

目的: 筋萎縮性側索硬化症は最も一般的な運動ニューロン疾患であり、中国人の発生率は 0.8 人年です。 呼吸筋機能は、ALS における生活の質 (QoL) と生存の強力な予測因子であると提案されています。 一部の研究では、ALS 患者のほとんどは、肺活量 (FVC) が予測値の 50% 未満の場合に低換気を発症することが示唆されています。 しかし、ALS 患者における低換気の発生率と低換気に関連する要因は明らかではありません。 また、ALS 患者における非侵襲的換気 (NIV) の開始のトリガーとしてどの生理学的マーカーを使用すべきかについては、まだコンセンサスが得られていません。 研究間の矛盾は、ALS のさまざまなサブグループ、登録時の肺機能、ALS の診断に使用される技術、NIV の適用時間、および目標エンドポイントに起因します。 したがって、このプロジェクトは、呼吸筋機能が比較的維持されており、臨床時に呼吸不全のない ALS 患者を研究して、次の 3 つの目標を達成することを目的としました: (1) ALS 患者における低換気の発生率を調べること (2) 臨床的特徴と危険因子を特定すること(3) ALS 患者の予後に対する NIV による早期介入の効果を判定する 研究デザイン: ランダム化対照試験 参加者: FVC が予測値の 40% ～ 80%、Pimax <60mmHg、および日中 PaCO2 <50mmHg プロトコール: 終夜睡眠ポリグラフィー (PSG) および経皮的 CO2 (PtcCO2) の対象となる患者。 登録された患者は、標準治療または NIV のいずれかに無作為に割り付けられました。 予後の主要評価項目は生存でした。 二次評価項目は、PtcCO2 および PaCO2 の変化、予期せぬ入院または来院、日中機能および QoL でした。

統計: ALS 患者の低換気に関連する要因を決定するために、低換気の有無にかかわらず患者のベースライン人口統計が比較されました。 ALS 患者における NIV の影響は、標準治療と NIV 群の間で一次目標と二次目標を比較することによって決定されました。 < 0.05 の両側 p 値は、統計的に有意であるとみなされます。

臨床的意義：呼吸筋機能が比較的維持され、臨床睡眠時に呼吸不全がなかったALS患者における低換気は一般的であり、PSGスクリーニングとPtcCO2による早期発見により、早期診断と介入が可能になります。 NIV の適用時期と ALS の予後への影響を理解することで、早期介入と転帰の予測が可能になります。