Effekter av nattlig ikke-invasiv ventilasjon hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose

Mål: Amyotrofisk lateral sklerose er den vanligste motornevronsykdommen med en forekomst på 0,8 personår på kinesisk. Respiratorisk muskelfunksjon har blitt foreslått å være en sterk prediktor for livskvalitet (QoL) og overlevelse ved ALS. Noen studier tyder på at de fleste pasienter med ALS utviklet hypoventilasjon når deres vitale kapasitet (FVC) er mindre enn 50 % av antatt verdi. Imidlertid er forekomsten av hypoventilasjon og faktorer assosiert med hypoventilering hos ALS-pasienter ikke klar. Dessuten er det fortsatt ingen konsensus om hvilken fysiologisk markør som skal brukes som en trigger for initiering av ikke-invasiv ventilasjon (NIV) hos ALS-pasienter. Studiekonfliktene kommer fra variabel undergruppe av ALS, lungefunksjon ved registrering, teknikker som brukes for å diagnostisere ALS, tid for å påføre NIV og målendepunkt. Derfor hadde dette prosjektet som mål å studere ALS-pasienter som hadde relativt bevart respirasjonsmuskelfunksjon og ingen respirasjonssvikt ved kliniske studier for å oppnå tre mål: (1) Å bestemme forekomsten av hypoventilasjon hos ALS-pasienter (2) Å identifisere de kliniske egenskapene og risikofaktorene assosiert med hypoventilasjon hos ALS-pasienter (3) For å bestemme effekten av tidlig intervensjon med NIV på prognosen til ALS-pasienter Studiedesign: Randomisert, kontrollert studie Deltakere: ALS-pasienter hvis FVC 40%-80% av predikter, Pimax <60mmHg, og dagtid PaCO2<50mmHg-protokoll: Kvalifiserte pasienter med hel-natt polysomnografi (PSG) og transkutan CO2 (PtcCO2). Påmeldte pasienter ble randomisert til standardbehandling eller NIV. Det primære endepunktet for prognose var overlevelse. Det sekundære endepunktet var endringer av PtcCO2 og PaCO2, uventet innleggelse eller klinikkbesøk, dagtidsfunksjon og livskvalitet.

Statistikk: Baseline-demografien til pasienter med eller uten hypoventilasjon ble sammenlignet for å bestemme faktorene assosiert med hypoventilasjon hos ALS-pasienter. Effekten av NIV hos ALS-pasienter ble bestemt ved å sammenligne de primære og sekundære målene mellom standardbehandling og NIV-gruppen. En tosidig p-verdi på < 0,05 ble ansett som statistisk signifikant.

Klinisk implikasjon: Hypoventilasjon hos ALS-pasienter som hadde relativt bevart respirasjonsmuskelfunksjon og ingen respirasjonssvikt ved klinisk søvn var vanlig, tidlig identifikasjon gjennom PSG-screening og PtcCO2 vil gi mulighet for tidlig diagnose og intervensjon. Å forstå tidspunktet for påføring av NIV og effekten på prognose ved ALS vil gi mulighet for tidlig intervensjon og prediksjon av utfall.