Effecten van nachtelijke niet-invasieve beademing bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose

Doelstellingen: Amyotrofische laterale sclerose is de meest voorkomende motorneuronziekte met een incidentie van 0,8 persoonsjaren in het Chinees. Er is voorgesteld dat de ademhalingsspierfunctie een sterke voorspeller is van kwaliteit van leven (QoL) en overleving bij ALS. Sommige studies suggereren dat de meeste patiënten met ALS hypoventilatie ontwikkelden wanneer hun vitale capaciteit (FVC) minder dan 50% van de voorspelde waarde was. De incidentie van hypoventilatie en factoren geassocieerd met hypoventilatie bij ALS-patiënten is echter niet duidelijk. Ook is er nog steeds geen consensus over welke fysiologische marker gebruikt moet worden als trigger voor het starten van niet-invasieve beademing (NIV) bij ALS-patiënten. De tegenstrijdigheden van onderzoeken komen voort uit een variabele subgroep van ALS, longfunctie bij inschrijving, technieken die worden gebruikt om ALS te diagnosticeren, tijd om NIV toe te passen, en doeleindpunt. Daarom had dit project tot doel ALS-patiënten te bestuderen die een relatief behouden ademhalingsspierfunctie hadden en geen ademhalingsinsufficiëntie op klinisch gebied om drie doelen te bereiken: (1) Het bepalen van de incidentie van hypoventilatie bij ALS-patiënten (2) Het identificeren van de klinische kenmerken en risicofactoren geassocieerd met hypoventilatie bij ALS-patiënten (3) Om het effect te bepalen van vroege interventie met NIV op de prognose van ALS-patiënten Onderzoeksopzet: Gerandomiseerde, gecontroleerde studie Deelnemers: ALS-patiënten wiens FVC 40%-80% van voorspellen, Pimax <60 mmHg, en PaCO2<50 mmHg overdag Protocol: In aanmerking komende patiënten met nachtelijke polysomnografie (PSG) en transcutane CO2 (PtcCO2). Geregistreerde patiënten werden gerandomiseerd naar standaardbehandeling of NIV. Het primaire eindpunt van de prognose was overleving. Het secundaire eindpunt was veranderingen in PtcCO2 en PaCO2, onverwachte opname of bezoek aan een kliniek, functioneren overdag en KvL.

Statistiek: De demografische basisgegevens van patiënten met of zonder hypoventilatie werden vergeleken om de factoren te bepalen die geassocieerd zijn met hypoventilatie bij ALS-patiënten. De impact van NIV bij ALS-patiënten werd bepaald door de primaire en secundaire doelen tussen de standaardbehandeling en de NIV-groep te vergelijken. Een tweezijdige p-waarde van < 0,05 werd als statistisch significant beschouwd.

Klinische implicatie: Hypoventilatie bij ALS-patiënten die een relatief behouden respiratoire spierfunctie hadden en geen respiratoire insufficiëntie tijdens klinische slaap was gebruikelijk, vroege identificatie door middel van PSG-screening en PtcCO2 zal een vroege diagnose en interventie mogelijk maken. Inzicht in het tijdstip van toepassing van NIV en het effect op de prognose bij ALS zal een vroege interventie en voorspelling van de resultaten mogelijk maken.