Účinky noční neinvazivní ventilace u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou

Cíle: Amyotrofická laterální skleróza je nejčastější onemocnění motorických neuronů s incidencí 0,8 osoboroků v Číňanech. Funkce dýchacích svalů byla navržena jako silný prediktor kvality života (QoL) a přežití u ALS. Některé studie naznačují, že u většiny pacientů s ALS došlo k hypoventilaci, když je jejich vitální kapacita (FVC) nižší než 50 % předpokládané hodnoty. Výskyt hypoventilace a faktory spojené s hypoventilací u pacientů s ALS však nejsou jasné. Stále také neexistuje konsenzus ohledně toho, který fyziologický marker by měl být použit jako spouštěč pro zahájení neinvazivní ventilace (NIV) u pacientů s ALS. Konflikty studií pocházejí z variabilní podskupiny ALS, plicních funkcí při zařazení, technik používaných k diagnostice ALS, doby aplikace NIV a cílového cílového bodu. Proto se tento projekt zaměřoval na studium pacientů s ALS, kteří měli relativně zachovanou funkci respiračního svalstva a bez respiračního selhání v klinické praxi, aby bylo dosaženo tří cílů: (1) Stanovit výskyt hypoventilace u pacientů s ALS (2) Identifikovat klinické charakteristiky a rizikové faktory spojené s hypoventilací u pacientů s ALS (3) Stanovit účinek časné intervence s NIV na prognózu pacientů s ALS Design studie: Randomizovaná, kontrolovaná studie Účastníci: pacienti s ALS, jejichž FVC 40 %-80 % předpovědi, Pimax < 60 mmHg a denní PaCO2<50mmHg Protokol: Vhodní pacienti s celonoční polysomnografií (PSG) a transkutánním CO2 (PtcCO2). Zařazení pacienti byli randomizováni ke standardní léčbě nebo NIV. Primárním cílem prognózy bylo přežití. Sekundárním cílovým parametrem byly změny PtcCO2 a PaCO2, neočekávané přijetí nebo návštěva kliniky, denní funkce a QoL.

Statistika: Základní demografické údaje pacientů s hypoventilací nebo bez hypoventilace byly porovnány za účelem stanovení faktorů spojených s hypoventilací u pacientů s ALS. Vliv NIV u pacientů s ALS byl stanoven srovnáním primárních a sekundárních cílů mezi standardní léčbou a skupinou NIV. Za statisticky významnou byla považována oboustranná hodnota p < 0,05.

Klinické implikace: Hypoventilace u pacientů s ALS, kteří měli relativně zachovanou funkci dýchacích svalů a žádné respirační selhání v klinickém spánku, byla běžná, časná identifikace pomocí PSG screeningu a PtcCO2 umožní včasnou diagnózu a intervenci. Pochopení doby aplikace NIV a vlivu na prognózu u ALS umožní včasnou intervenci a predikci výsledků.