근위축성 측삭 경화증 환자에서 야간 비침습적 인공호흡의 효과

목적: 근위축성 측삭 경화증은 중국에서 0.8인년 발생률을 보이는 가장 흔한 운동 신경 질환입니다. 호흡근 기능은 ALS에서 삶의 질(QoL)과 생존의 강력한 예측 인자로 제안되었습니다. 일부 연구에 따르면 대부분의 ALS 환자는 폐활량(FVC)이 예측값의 50% 미만일 때 호흡곤란이 발생한다고 합니다. 그러나 ALS 환자에서 저환기의 발생률과 저환기와 관련된 요인은 명확하지 않습니다. 또한, ALS 환자에서 비침습적 인공호흡(NIV) 개시를 위한 트리거로 어떤 생리학적 마커를 사용해야 하는지에 대한 합의가 아직 없습니다. 연구의 충돌은 ALS의 다양한 하위 그룹, 등록 시 폐 기능, ALS 진단에 사용되는 기술, NIV 적용 시간 및 목표 종점에서 비롯됩니다. 따라서 본 연구에서는 호흡근 기능이 상대적으로 보존되고 임상에서 호흡부전이 없는 ALS 환자를 대상으로 다음 세 가지 목표를 달성하고자 하였다. ALS 환자의 환기 저하와 관련됨(3) ALS 환자의 예후에 대한 NIV 조기 개입의 효과를 확인하기 위해 연구 설계: 무작위, 통제 시험 참가자: FVC가 예측의 40%-80%, Pimax <60mmHg 및 주간 PaCO2<50mmHg 프로토콜: 밤새 수면다원검사(PSG) 및 경피적 CO2(PtcCO2)를 받은 적격 환자. 등록된 환자는 표준 치료 또는 NIV에 무작위 배정되었습니다. 예후의 일차 종점은 생존이었다. 2차 종료점은 PtcCO2 및 PaCO2의 변화, 예상치 못한 입원 또는 병원 방문, 주간 기능 및 QoL이었습니다.

통계: 저호흡이 있거나 없는 환자의 기본 인구 통계를 비교하여 ALS 환자의 저호흡과 관련된 요인을 결정했습니다. ALS 환자에서 NIV의 영향은 표준 치료와 NIV 그룹 간의 1차 및 2차 목표를 비교하여 결정되었습니다. 0.05 미만의 양면 p 값은 통계적으로 유의한 것으로 간주되었습니다.

임상적 시사점: 상대적으로 호흡근 기능이 보존되고 임상 수면 시 호흡 부전이 없는 ALS 환자에서 호흡저하가 흔했으며, PSG 스크리닝과 PtcCO2를 통한 조기 식별은 조기 진단 및 개입을 가능하게 할 것이다. NIV를 적용하는 시간과 ALS의 예후에 미치는 영향을 이해하면 조기 개입 및 결과 예측이 가능합니다.