活動性水疱性類天疱瘡患者における経口 DF2156A のパイロット有効性および安全性研究

包含基準:

• 50歳以上の男性および女性患者。
• -臨床診断に基づいて水疱性類天疱瘡が新たに診断された、または再発している患者は、直接免疫蛍光法および間接免疫蛍光法によって確認されます。 臨床検査による確認は、理想的には登録前または登録後 1 週間以内に取得されます。

この研究の目的のために、臨床的再発は、患者が免疫抑制治療なしで3か月以上持続する寛解を達成した後の臨床症状の再出現として定義されます。 BPが再発している患者では、間接免疫蛍光法またはBP180および/またはBP230 ELISAのみによって臨床診断が確認されます。

• 蕁麻疹/湿疹病変を伴うかどうかにかかわらず、軽度から中等度の活動性水疱形成疾患 (水疱の総数は 1 ～ 30) の患者。
• -変更された ABSIS スコアが 50 以下の患者

• -登録前の次のオフ期間で、疾患の経過に影響を与える可能性のある全身治療を受けていない患者：

  1. 3週間：ステロイド、ダプソン、テトラサイクリン、ニコチンアミド、
  2. 3 か月: アザチオプリン、ミコフェノラート モフェチル、シクロホスファミド、メトトレキサート、静脈内免疫グロブリン、免疫吸着、TNF 拮抗薬
  3. 12ヶ月：リツキシマブ、レフルノミド
• -登録前の4日間に、局所抗生物質および消毒剤以外の局所治療を受けていない患者。
• -患者は、スケジュールされたフォローアップ訪問と検査を含む、研究期間中のプロトコル手順を順守できます。
• -インフォームドコンセントを提供できる患者。

除外基準:

• カルノフスキー評価スコアが 40% 未満の患者。
• 粘膜病変のある患者。
• -Cockcroft-Gault式（Cockcroft-Gault、1976）による計算されたクレアチニンクリアランス（CLcr）<50 mL /分による中等度から重度の腎障害のある患者。
• ALT/AST の上昇が正常上限値の 3 倍 (ULN) を超え、総ビリルビンの上昇が 3 mg/dL [> 51.3 μmol/L] を超えることによって定義される肝機能障害のある患者。
• -血清アルブミン<3 g / dLとして定義される低アルブミン血症の患者。
• ベースライン（0/1日目、投与前）のQTcFが470ミリ秒を超える患者。
• 登録前6ヶ月以内に心筋梗塞を発症した患者。
• フェニトイン、ワルファリン、スルホニル尿素による血糖降下薬（例： トルブタミド、グリピジド、グリベンクラミド/グリブリド、グリメピリド、ナテグリニド) および高用量のアミトリプチリン (> 50 mg/日)。
• -非ステロイド系抗炎症薬に対する既知の過敏症のある患者。
• -登録前12か月以内に治験薬を使用している患者。
• 妊娠中または授乳中の女性。 -治験薬投与終了後2か月までの効果的な避妊手段の使用を望まない（女性および男性）。

ドイツのみの追加除外基準:

• -血清カリウム<3.5mmol / Lとして定義された低カリウム血症の患者。
• -臨床的に関連する徐脈のある患者（心拍数 < 50拍/分）
• 完全な左脚ブロックを有する患者。
• コントロール不良または不安定な高血圧の既往歴のある患者
• うっ血性心不全の既往歴のある患者。
• 心筋症の既往歴のある患者。
• 不安定狭心症の方。
• -先天性または文書化された後天性QT間隔延長の個人歴または家族歴を持つ患者。
• -過去に重大な心房または心室性不整脈または症候性不整脈のある患者。