先天性心疾患におけるびまん性心筋線維症の T1 マッピング
T1マッピング心臓磁気共鳴による心筋症または先天性心疾患の小児におけるびまん性心筋線維症の定量化
心筋のびまん性線維症 (または瘢痕化) は、さまざまな先天性心疾患および心筋症 (心筋疾患) に見られ、心機能低下のメディエーターと考えられています。 びまん性心筋線維症の検出と定量化は、最近、心臓磁気共鳴 (CMR) を使用して非侵襲的に実行可能になり、T1 マッピングと呼ばれる新しい技術を適用しています。 この手法では、個人のヘマトクリット (血液中の細胞容積) がわかっている限り、筋肉細胞で構成されていない心臓組織の部分 (細胞外容積) を定量化できます。 心臓組織の細胞外容積は、びまん性心筋線維症の程度の定量化可能なマーカーと見なされます。
提案された研究では、この新しい T1 マッピング技術は、さまざまな形態の先天性心疾患 (n=130)、心筋症 (n=40)、および対照被験者 (n=30) の患者に適用されます。 研究への参加による追加のスキャン時間は、臨床プロトコルを変更することなく、約 5 ～ 10 分です。
主な目的は、心血管系の健康なコントロールと比較して、先天性心疾患および心筋症の小児患者の CMR を T1 マッピングすることにより、心筋線維症の存在と程度を研究することです。
調査の概要
詳細な説明
小児心疾患で心筋が機能しなくなるメカニズムをよりよく理解することは、心室不全の治療ではなく予防を目的とした新しい治療法につながる可能性があります。 先天性心疾患および心筋症における心臓死の最も可能性の高いメディエーター候補は、びまん性心筋線維症および好ましくない慢性両心室リモデリングです。 そのため、線維症はメディエーターではないにしても、実際の心エコー検査および臨床的悪化の発症に先行するマーカーであり、よりタイムリーで的を絞った治療の機会を開く可能性があります。 心筋機能の慢性ストレッサー (低酸素血症、異常な後負荷または前負荷) は、線維症を促進するようです。 一部の患者グループでは、遺伝的にアップレギュレートされたコラーゲン代謝が役割を果たしているようです. 拡張型心筋症の成人患者では、心筋線維症の程度が予後を予測します。
心臓磁気共鳴画像法では、心筋組織の特性評価が可能です。 標準的な後期ガドリニウム増強 (LGE) CMR は、健康な組織に隣接する斑状の瘢痕のみを識別できますが、T1 マッピング技術を使用すると、生活におけるびまん性心筋線維症の定量化が可能になりました。 両方の技術 (T1 マッピングと LGE) は、MR 造影剤 (ガドリニウム) がコラーゲン線維の間に閉じ込められ、線維症の領域に保持される一方で、健康な心筋から迅速に洗い流されるという原理に基づいています。 ガドリニウムは T1 短縮剤であるため、ガドリニウムが「閉じ込められた」線維化組織は、健康な組織よりも T1 時間が短くなります。 T1 マッピングは、線維化の程度と相関することが示されている T1 時定数を測定します。 私たちが使用するこの技術の洗練されたアプローチでは、T1 マッピングによって細胞外空間 (線維化の程度に相当) を定量化することが可能になりました。 このメソッドは、外科的心筋生検の現在のゴールド スタンダードに対して検証されています。
研究の種類
入学 (実際)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
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Ontario
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Toronto、Ontario、カナダ、M5G 1X8
- Hospital for Sick Children
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
包含基準：心筋症の患者（拡張型または肥大型心筋症の臨床的に確立された診断）/先天性心疾患の患者（動脈スイッチ手術後の大動脈転位の診断、ファロー四徴症の修復、フォンタン期の単心室緩和後の患者）ガドリニウム（MRI造影剤）を含むMR検査予定
- -インフォームドコンセントを与えることができる患者/保護者
- 書面によるインフォームド コンセント / 両親 / 法定後見人および該当する場合は患者による同意
- 麻酔なしでMRI検査を受けることができます。 6歳以上の子供は通常、十分に協力することができます。
- 対照患者：心疾患の病歴のない、ガドリニウムを含む心臓以外の MR 検査（筋骨格 / 腹部 / 脳）を受けている患者
除外基準： - 保護者/患者による同意/同意拒否
- MRI 非対応の金属製インプラント、閉所恐怖症など、MRI 検査の一般的な禁忌。
- MRIの臨床部分に造影剤は不要
- MRIのために麻酔が必要な患者（通常は6歳未満）
- -既知の腎不全または造影剤を含むガドリニウムに対する以前のアレルギー反応
- 対照被験者：心臓の問題の病歴。 -リズム障害、以前の心筋炎、活動性筋炎、またはクローン病や潰瘍性大腸炎などの疑いまたは確認された炎症性腸疾患を除く他の炎症状態
- 既知の妊娠または授乳
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：診断
- 割り当て：非ランダム化
- 介入モデル：並列代入
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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アクティブコンパレータ：心筋症
-拡張型、肥大型または不整脈性右室心筋症の臨床的に確立された診断 臨床心臓磁気共鳴スキャンに T1 マッピング シーケンスを追加 臨床スキャンの一部として Multihance 0.2ml/kg を投与 ヘマトクリットおよびコラーゲン バイオマーカーの評価のための血液検査を取得 |
臨床心臓磁気共鳴スキャンに T1 マッピング シーケンスを追加 ヘマトクリットおよびコラーゲン バイオマーカーの評価のための血液検査の取得
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アクティブコンパレータ：先天性心疾患
動脈スイッチ手術後の大動脈転位の診断、修復されたファロー四徴症、フォンタン段階での単心室緩和後の患者、未変性および修復された大動脈縮窄症 臨床心臓磁気共鳴スキャンに T1 マッピングシーケンスを追加 マルチハンス 0.2ml/kg を投与臨床スキャンの一部 ヘマトクリットおよびコラーゲンのバイオマーカーの評価のための血液検査の取得 |
臨床心臓磁気共鳴スキャンに T1 マッピング シーケンスを追加 ヘマトクリットおよびコラーゲン バイオマーカーの評価のための血液検査の取得
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アクティブコンパレータ：コントロール
心疾患の病歴がなく、心臓以外の MR 検査 (筋骨格 / 腹部 / 脳) を受けている患者 T1 マッピングを含む臨床磁気共鳴スキャンに限られた心臓シーケンスを追加するヘマトクリットとコラーゲンのバイオマーカー
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臨床心臓磁気共鳴スキャンに T1 マッピング シーケンスを追加 ヘマトクリットおよびコラーゲン バイオマーカーの評価のための血液検査の取得
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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びまん性心筋線維症の程度の測定
時間枠：訪問の最後に一度
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参加者は、MRIの部分で約2時間、その日の他の予定に応じて、最終的にはそれ以上の病院訪問の間追跡されます。
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訪問の最後に一度
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Lars Grosse-Wortmann, MD、The Hospital for Sick Children
研究記録日
主要日程の研究
研究開始
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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