T1 Diffuusi sydänlihasfibroosin kartoitus synnynnäisessä sydänsairaudessa
Diffuusi sydänlihasfibroosin kvantifiointi lapsilla, joilla on kardiomyopatia tai synnynnäinen sydänsairaus T1-kartoittamalla sydämen magneettiresonanssi
Sydänlihaksen diffuusia fibroosia (tai arpeutumista) esiintyy useissa synnynnäisissä sydänsairauksissa ja kardiomyopatioissa (sydänlihassairaus), ja sitä pidetään sydämen toiminnan heikkenemisen välittäjänä. Diffuusin sydänlihasfibroosin havaitseminen ja kvantifiointi on viime aikoina tullut mahdolliseksi ei-invasiivisesti käyttämällä sydämen magneettiresonanssia (CMR) ja käyttämällä uutta T1-kartoitustekniikkaa. Tällä tekniikalla voidaan mitata se sydänkudoksen osa, joka ei koostu lihassoluista (solunulkoinen tilavuus), kunhan tiedetään yksilön hematokriitti (solutilavuus veressä). Sydänkudoksen ekstrasellulaarista tilavuutta pidetään kvantitatiivisena merkkinä diffuusin sydänlihasfibroosin laajuudesta.
Ehdotetussa tutkimuksessa tätä uutta T1-kartoitustekniikkaa tulee soveltaa potilailla, joilla on eri muotoja synnynnäinen sydänsairaus (n=130), kardiomyopatiat (n=40) ja kontrollihenkilöt (n=30). Tutkimukseen osallistumisesta aiheutuva lisäskannausaika on noin 5-10 minuuttia ilman kliinistä protokollaa.
Päätavoitteena on tutkia sydänlihasfibroosin esiintymistä ja laajuutta T1-kartoittamalla CMR lapsipotilailla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus ja kardiomyopatia, verrattuna kardiovaskulaarisesti terveisiin verrokkeihin.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Ehdot
Interventio / Hoito
Yksityiskohtainen kuvaus
Parempi ymmärrys mekanismeista, joilla sydänlihas epäonnistuu lasten sydänsairauksissa, voi johtaa uusiin hoitoihin, jotka on suunnattu ennemminkin ehkäisemään kuin hoitamaan kammioiden vajaatoimintaa. Todennäköisin välittäjäehdokas sydämen kuolemaan synnynnäisissä sydänsairauksissa sekä kardiomyopatioissa on diffuusi sydänlihasfibroosi ja epäsuotuisa krooninen kaksikammioremodelaatio. Sellaisenaan fibroosi voi olla merkki, ellei välittäjä, ennen todellisen kaikukardiografisen ja kliinisen huononemisen alkamista, mikä avaa mahdollisuuksia oikea-aikaisemmalle ja kohdistetummalle hoidolle. Sydänlihaksen toiminnan krooniset stressitekijät (hypoksemia, epänormaali jälkikuormitus tai esikuormitus) näyttävät edistävän fibroosia. Joissakin potilasryhmissä geneettisesti säädellyllä kollageeniaineenvaihdunnalla näyttää olevan merkitystä. Aikuisilla potilailla, joilla on laajentunut kardiomyopatia, sydänlihasfibroosin laajuus ennustaa lopputulosta.
Sydämen magneettikuvauksella sydänkudoksen karakterisointi on mahdollista. Kun tavallinen myöhäinen gadoliniumparannus (LGE) CMR voi tunnistaa vain hajanaisia arpia, jotka ovat terveen kudoksen vieressä, diffuusin sydänlihasfibroosin kvantifiointi elävissä on tullut mahdolliseksi T1-kartoitustekniikalla. Molemmat tekniikat (T1-kartoitus ja LGE) perustuvat periaatteeseen, että MR-varjoaine (gadolinium) jää loukkuun kollageenikuitujen väliin ja pysyy fibroosialueilla, kun se huuhtoutuu nopeasti pois terveestä sydänlihaksesta. Koska gadolinium on T1:tä lyhentävä aine, fibrosoituneella kudoksella ja sen "loukussa" olevalla gadoliniumilla on lyhyempi T1-aika kuin terveellä kudoksella. T1-kartoitus mittaa T1-aikavakiota, jonka on osoitettu korreloivan fibroosin asteen kanssa. Tämän tekniikan hienostuneessa lähestymistavassa, jota käytämme, on nyt mahdollista kvantifioida solunulkoinen tila (vastaa fibroosin astetta) T1-kartoituksen avulla. Tämä menetelmä on validoitu nykyiseen kirurgisen sydänlihaksen biopsian kultastandardiin.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Todellinen)
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Kanada, M5G 1X8
- Hospital for Sick Children
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Kuvaus
Sisällytämiskriteerit: Potilaat, joilla on kardiomyopatia (kliinisesti vahvistettu diagnoosi laajentuneesta tai hypertrofisesta kardiomyopatiasta) / Potilaat, joilla on synnynnäinen sydänsairaus (suurten valtimoiden transpositiodiagnoosi valtimonvaihtoleikkauksen jälkeen, Fallotin korjattu tetralogia, potilaat, jotka ovat saaneet yhden kammion pallituksen Fontan-vaiheessa) suunniteltu MR-tutkimukseen, joka sisältää gadoliniumia (MRI-varjoaine)
- Potilaat/huoltajat, jotka pystyvät antamaan tietoisen suostumuksen
- Vanhempien/laillisten huoltajien ja potilaiden tietoinen kirjallinen suostumus/suostumus tarvittaessa
- Mahdollisuus käydä MRI-tutkimuksessa ilman anestesiaa. Yli 6-vuotiaat lapset pystyvät yleensä tekemään riittävää yhteistyötä.
- Kontrollipotilaat: Potilaat, joille tehdään ei-sydämellinen MR-tutkimus (tuki- ja liikuntaelin / vatsa / aivot), mukaan lukien gadolinium, joilla ei ole aiemmin ollut sydänsairauksia
Poissulkemiskriteerit: - Huoltajan/potilaan suostumus/hyväksyntä
- Yleiset vasta-aiheet MRI-tutkimukselle, kuten ei-MRI-yhteensopivat metalliset implantit, klaustrofobia.
- MRI:n kliinisessä osassa ei tarvita kontrastia
- Potilaat, jotka tarvitsevat anestesian magneettikuvaukseen (tyypillisesti alle 6-vuotiaat)
- Tunnettu munuaisten vajaatoiminta tai aikaisempi allerginen reaktio gadoliniumia sisältävästä varjoaineesta
- Kontrollikohteet: sydänsairauksien historia, esim. rytmihäiriöt, entinen sydänlihastulehdus, aktiivinen myosiitti tai muut tulehdustilat, paitsi epäilty tai vahvistettu tulehduksellinen suolistosairaus, kuten Crohnin tauti tai haavainen paksusuolitulehdus
- Tunnettu raskaus tai imetys
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Diagnostiikka
- Jako: Ei satunnaistettu
- Inventiomalli: Rinnakkaistehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Active Comparator: Kardiomyopatia
Kliinisesti vahvistettu diagnoosi laajentuneesta, hypertrofisesta tai arytmogeenisesta oikean kammion kardiomyopatiasta T1-kartoitussekvenssin lisääminen kliiniseen sydämen magneettikuvaukseen Multihancen 0,2 ml/kg antaminen osana kliinistä skannausta Verikokeen ottaminen hematokriitin ja kollageenin biomarkkerien arvioimiseksi |
T1-kartoitussekvenssin lisääminen kliiniseen sydämen magneettikuvaukseen Verikokeen saaminen hematokriitin ja kollageenin biomarkkerien arvioimiseksi
|
|
Active Comparator: Synnynnäinen sydänsairaus
Suurten valtimoiden transposition diagnoosi valtimonvaihtoleikkauksen jälkeen, korjattu Fallotin tetralogia, potilaat yhden kammion palliaation jälkeen Fontan-vaiheessa, natiivi ja korjattu aortan koarktaatio T1-kartoitussekvenssin lisääminen kliiniseen sydämen magneettiresonanssikuvaukseen Multihancen antaminen 0,2 ml/kg osa kliinistä skannausta Verikokeen saaminen hematokriitin ja kollageenin biomarkkerien arvioimiseksi |
T1-kartoitussekvenssin lisääminen kliiniseen sydämen magneettikuvaukseen Verikokeen saaminen hematokriitin ja kollageenin biomarkkerien arvioimiseksi
|
|
Active Comparator: Säätimet
Potilaat, joille tehdään ei-sydämen MR-tutkimus (tuki- ja liikuntaelin / vatsa / aivot), joilla ei ole aiemmin ollut sydänsairautta Rajoitettu sydämen sekvenssin lisääminen kliiniseen magneettikuvaukseen, mukaan lukien T1-kartoitus Multihancen 0,2 ml/kg antaminen osana kliinistä skannausta Verikokeen ottaminen hematokriitti- ja kollageenibiomarkkerit
|
T1-kartoitussekvenssin lisääminen kliiniseen sydämen magneettikuvaukseen Verikokeen saaminen hematokriitin ja kollageenin biomarkkerien arvioimiseksi
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Diffuusin sydänlihasfibroosin asteen mittaaminen
Aikaikkuna: Kerran vierailun lopussa
|
Osallistujia seurataan sairaalakäynnin ajan, joka on noin 2 tuntia magneettikuvausosassa ja mahdollisesti pidempään riippuen mahdollisista muista tapaamisista sinä päivänä
|
Kerran vierailun lopussa
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Lars Grosse-Wortmann, MD, The Hospital for Sick Children
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- 1000039963
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .