T1 Mapování difuzní fibrózy myokardu u vrozené srdeční choroby
Kvantifikace difuzní myokardiální fibrózy u dětí s kardiomyopatií nebo vrozeným srdečním onemocněním pomocí T1 mapování srdeční magnetické rezonance
Difuzní fibróza (nebo jizvy) srdečního svalu se vyskytuje u různých vrozených srdečních chorob a u kardiomyopatií (onemocnění srdečního svalu) a je považována za mediátor snížené srdeční funkce. Detekce a kvantifikace difuzní fibrózy myokardu se v poslední době stala proveditelnou neinvazivně, pomocí srdeční magnetické rezonance (CMR), s použitím nové techniky označené T1 mapping. Pomocí této techniky lze kvantifikovat část srdeční tkáně, která není tvořena svalovými buňkami (extracelulární objem), pokud je znám hematokrit jedince (objem buněk v krvi). Extracelulární objem v srdeční tkáni je považován za kvantifikovatelný marker rozsahu difuzní fibrózy myokardu.
V navrhované studii bude tato nová technika mapování T1 aplikována u pacientů s různými formami vrozené srdeční choroby (n=130), kardiomyopatiemi (n=40) au kontrolních subjektů (n=30). Dodatečná doba skenování kvůli účasti ve studii bude přibližně 5-10 minut, beze změny klinického protokolu.
Hlavním cílem je studium přítomnosti a rozsahu myokardiální fibrózy pomocí T1 mapování CMR u dětských pacientů s vrozenou srdeční vadou a kardiomyopatiemi ve srovnání s kardiovaskulárně zdravými kontrolami.
Přehled studie
Postavení
Podmínky
Intervence / Léčba
Detailní popis
Lepší pochopení mechanismů, kterými srdeční sval selhává u dětského srdečního onemocnění, může vést k novým terapiím zaměřeným spíše na prevenci než na léčbu ventrikulárního selhání. Nejpravděpodobnějším kandidátem na mediátor srdečního úmrtí u vrozených srdečních vad a také u kardiomyopatií je difuzní fibróza myokardu a nepříznivá chronická biventrikulární remodelace. Fibróza jako taková může být markerem, ne-li mediátorem, předcházejícím nástup skutečného echokardiografického a klinického zhoršení, což otevírá příležitosti pro včasnější a cílenější léčbu. Chronické stresory funkce myokardu (hypoxémie, abnormální afterload nebo preload) zřejmě podporují fibrózu. Zdá se, že u některých skupin pacientů hraje roli geneticky upregulovaný metabolismus kolagenu. U dospělých pacientů s dilatační kardiomyopatií předpovídá výsledek rozsah fibrózy myokardu.
Pomocí magnetické rezonance srdce je možná charakterizace tkáně myokardu. Zatímco standardní pozdní zesílení gadolinia (LGE) CMR dokáže identifikovat pouze skvrnité jizvy sousedící se zdravou tkání, kvantifikace difuzní fibrózy myokardu u živých se stala proveditelnou pomocí techniky mapování T1. Obě techniky (T1 mapping a LGE) jsou založeny na principu, že MR kontrastní látka (gadolinium) je zachycena mezi kolagenovými vlákny a je zadržována v oblastech fibrózy, zatímco je rychle vyplavována ze zdravého myokardu. Vzhledem k tomu, že gadolinium je činidlo zkracující T1, má fibrotizovaná tkáň se svým „zachyceným“ gadoliniem kratší dobu T1 než zdravá tkáň. Mapování T1 měří časovou konstantu T1, u které bylo prokázáno, že koreluje se stupněm fibrózy. V rafinovaném přístupu této techniky, který budeme používat, je nyní možné kvantifikovat extracelulární prostor (ekvivalentní stupni fibrózy) pomocí T1 mapování. Tato metoda byla ověřena oproti současnému zlatému standardu chirurgické biopsie myokardu.
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Fáze
- Nelze použít
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Kanada, M5G 1X8
- Hospital for Sick Children
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Pohlaví způsobilá ke studiu
Popis
Kritéria zařazení: Pacienti s kardiomyopatiemi (klinicky stanovená diagnóza dilatační nebo hypertrofické kardiomyopatie) / Pacienti s vrozenou srdeční vadou (Diagnostika transpozice velkých tepen po operaci tepenného spínače, opravená Fallotova tetralogie, pacienti po paliaci jedné komory ve Fontanově stadiu) plánováno na vyšetření MR včetně gadolinia (kontrastní látka pro MRI)
- Pacienti / opatrovníci schopní dát informovaný souhlas
- Informovaný písemný souhlas / souhlas rodičů / zákonných zástupců a případně pacientů
- Možnost podstoupit MRI vyšetření bez anestezie. Děti > 6 let jsou obvykle schopny dostatečně spolupracovat.
- Kontrolní pacienti: Pacienti podstupující nekardiální MR vyšetření (muskuloskeletální / břišní / mozek) včetně gadolinia bez srdečního onemocnění v anamnéze
Kritéria vyloučení:- Souhlas / odmítnutí souhlasu opatrovníkem / pacientem
- Obecné kontraindikace pro MRI vyšetření, jako jsou kovové implantáty nekompatibilní s MRI, klaustrofobie.
- Pro klinickou část MRI není vyžadován žádný kontrast
- Pacienti, kteří vyžadují anestezii pro MRI (obvykle ve věku < 6 let)
- Známé selhání ledvin nebo předchozí alergická reakce na kontrastní látku obsahující gadolinium
- Kontrolní subjekty: anamnéza srdečních problémů, např. poruchy rytmu, bývalá myokarditida, aktivní myositida nebo jiné zánětlivé stavy kromě suspektního nebo potvrzeného zánětlivého onemocnění střev, jako je Crohnova choroba nebo ulcerózní kolitida
- Známé těhotenství nebo kojení
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Primární účel: Diagnostický
- Přidělení: Nerandomizované
- Intervenční model: Paralelní přiřazení
- Maskování: Žádné (otevřený štítek)
Zbraně a zásahy
Skupina účastníků / Arm |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Aktivní komparátor: Kardiomyopatie
Klinicky stanovená diagnóza dilatační, hypertrofické nebo arytmogenní kardiomyopatie pravé komory Přidání mapovací sekvence T1 do klinického vyšetření srdeční magnetickou rezonancí Podávání Multihance 0,2 ml/kg jako součást klinického vyšetření Získání krevních testů pro hodnocení hematokritu a biomarkerů kolagenu |
Přidání mapovací sekvence T1 do klinického skenování srdeční magnetickou rezonancí Získání krevních testů pro hodnocení hematokritu a biomarkerů kolagenu
|
|
Aktivní komparátor: Vrozená srdeční choroba
Diagnostika transpozice velkých tepen po operaci arteriálního spínače, opravená Fallotova tetralogie, pacienti po paliaci jedné komory ve Fontanově stadiu, nativní a opravená koarktace aorty Přidání mapovací sekvence T1 do klinického skenu srdeční magnetické rezonance Podávání Multihance 0,2 ml/kg jako součástí klinického vyšetření Získání krevních testů pro stanovení biomarkerů hematokritu a kolagenu |
Přidání mapovací sekvence T1 do klinického skenování srdeční magnetickou rezonancí Získání krevních testů pro hodnocení hematokritu a biomarkerů kolagenu
|
|
Aktivní komparátor: Řízení
Pacienti podstupující nekardiální vyšetření MR (muskuloskeletální / břišní / mozek) bez srdečního onemocnění v anamnéze Přidání omezené srdeční sekvence do klinického vyšetření magnetickou rezonancí včetně mapování T1 Podávání přípravku Multihance 0,2 ml/kg jako součást klinického vyšetření Získání krevních testů pro posouzení biomarkery hematokritu a kolagenu
|
Přidání mapovací sekvence T1 do klinického skenování srdeční magnetickou rezonancí Získání krevních testů pro hodnocení hematokritu a biomarkerů kolagenu
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Měření stupně difuzní fibrózy myokardu
Časové okno: Jednou na konci návštěvy
|
Účastníci budou sledováni po dobu návštěvy nemocnice, což je přibližně 2 hodiny pro část magnetické rezonance, případně déle, v závislosti na případných dalších schůzkách v daný den.
|
Jednou na konci návštěvy
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Lars Grosse-Wortmann, MD, The Hospital for Sick Children
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia
Primární dokončení (Aktuální)
Dokončení studie (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Odhad)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- 1000039963
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .