シェーグレン症候群に関連する間質性肺炎の治療におけるシクロスポリンA (CTRIPS)

包含基準:

• -2002年または2012年のpSS基準を満たす患者;
• -間質性肺炎（IP）の診断基準を満たす患者;
• -Mahler Modified Dyspnea IndexのMagnitude of Taskコンポーネントでグレード2と一致する労作性呼吸困難の患者;
• 肺機能検査：努力肺活量（FVC）の予測値に対するパーセンテージ≧45％、一酸化炭素の拡散能力（DLco）の予測値に対するパーセンテージ≧30％、1秒間の強制呼気量（FEV1）/FVC＞ 65%;
• 経口グルココルチコイドを投与された患者の場合、用量は 10 mg/日 (または他のタイプのグルココルチコイドの同等量) を超えてはなりません。
• -免疫抑制剤（CYC、CsA、アザチオプリン（AZA）、タクロリムス（FK-506）、メトトレキサート、レフルノミドなどを含むがこれらに限定されない）による以前の治療を受けていない、または少なくとも3か月間上記の治療を中止した患者;ハイドロクロロキン（HCQ）を投与された患者の場合、投与量は少なくとも 3 か月間安定させる必要があります。
• -リツキシマブ、インフリキシマブ、アダリムマブ、エタネルセプトなどを含むがこれらに限定されない生物学的薬剤による以前の治療を受けていない患者、または少なくとも3か月間治療を中止した患者。
• N-アセチルシステインによる前治療を受けた患者の場合、上記の薬剤の用量を少なくとも 3 か月間安定させる必要があります。
• 尿妊娠検査が陰性であった妊娠可能年齢の女性。 生殖年齢の女性と男性は、スクリーニング期間から薬物の最後の投与まで効果的な避妊措置を受けなければなりません。
• 読み、理解し、インフォームドコンセントに署名することができた患者。

除外基準：以下の基準のいずれかを満たす患者は、この研究に参加しません。

• IP（AEIP）の急性増悪を伴う患者;
• 動脈血ガス分析は呼吸不全を示しました。

• IP以外の肺疾患の患者：

  1. さまざまな臨床センターのリウマチ学および免疫学の専門家によって評価された特定の治療を必要とする重度の肺高血圧症の患者;
  2. -過去6か月以内に喫煙歴のある患者または現在の喫煙者;
  3. 肺腫瘍や活動性肺感染症など、他の重篤な肺疾患を患っている患者;
  4. 肺生検、肺胞洗浄または高解像度コンピューター断層撮影 (HRCT) は、IP 以外の重篤な肺疾患を示唆しました。
• -関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、炎症性ミオパシー、全身性硬化症、原発性胆汁性肝硬変などを含むがこれらに限定されない他のリウマチ性自己免疫疾患の患者。

• 深刻な心臓、肝臓、腎臓病、血液および/または内分泌疾患のある患者:

  1. 心疾患: 非代償性心不全または難治性高血圧;臨床的に重要な心電図異常で、スクリーニング時に登録患者に許容できないリスクをもたらす可能性がある;
  2. 肝機能：アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）および/またはアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）が正常上限の2倍以上（ULN）;
  3. -腎機能：腎尿細管および/または間質性疾患、腎不全：血清クレアチニン≥2 ULNまたは糸球体濾過率（eGFR）<90 ml /分/ 1.73 m2;
  4. 白血球 (WBC) 数 < 3 × 109/L および/またはヘモグロビン (Hb) < 100 g/L および/または血小板 (PLT) 数 < 80×109 /L;
  5. その他の深刻な病気: 癌など;
• -グルココルチコイドおよび免疫抑制療法の治療で悪化する活動性感染症または他の疾患のある患者;
• -HBsAgまたはC型肝炎抗体が陽性の患者;
• 妊娠中または授乳中の女性、または効果的な避妊を保証できない女性;
• 精神疾患等の理由で治療に協力しなかった患者。
• アレルギー体質の方、または多剤アレルギーの方。
• CsA、CYC、またはグルココルチコイドに対してアレルギーまたは不耐性の患者。