Cyclosporin A i behandlingen af ​​interstitiel lungebetændelse forbundet med Sjogrens syndrom (CTRIPS)

Inklusionskriterier:

• Patienter, der opfylder 2002 eller 2012 pSS kriterierne;
• Patienter, der opfylder de diagnostiske kriterier for interstitiel pneumonitis (IP);
• Patienter med anstrengende dyspnø i overensstemmelse med grad 2 på Magnitude of Task-komponenten af ​​Mahler Modified Dyspnea Index;
• Lungefunktionstest: patienter med procenter af forceret vital kapacitet (FVC) til forudsagte værdier ≥45 %, procentdel af diffusionskapacitet af carbonmonoxid (DLco) til forudsagte værdier ≥30 %, forceret ekspiratorisk volumen på et sekund (FEV1) / FVC> 65%;
• For patienter, der fik oralt glukokortikoid, bør doserne ikke være mere end 10 mg/d (eller tilsvarende mængde af andre typer glukokortikoider);
• Patienter, der ikke havde modtaget nogen tidligere behandling med immunsuppressiva (herunder, men ikke begrænset til, CYC, CsA, azathioprin(AZA), tacrolimus(FK-506), methotrexat, leflunomid osv.) eller havde afbrudt behandlingen ovenfor i mindst 3 måneder ; for patienter, der fik hydrochloroquin(HCQ), bør doserne stabiliseres i mindst 3 måneder;
• Patienter, der ikke havde modtaget nogen tidligere behandling med biologiske midler, inklusive, men ikke begrænset til, rituximab, infliximab, adalimumab, etanercept osv., eller som havde afbrudt behandlingen i mindst tre måneder;
• For patienter, som tidligere har været i behandling med N-acetylcystein, bør doserne af ovennævnte lægemidler stabiliseres i mindst 3 måneder;
• Kvinderne i den fødedygtige alder, som havde en negativ uringraviditetstest. Kvinderne og mændene i den fødedygtige alder skal modtage effektive præventionsforanstaltninger fra screeningsperioden til sidste indgivelse af lægemidler;
• Patienter, der var i stand til at læse, forstå og underskrive informeret samtykke.

Eksklusionskriterier: Patienter, der opfyldte et af følgende kriterier, vil ikke deltage i denne undersøgelse.

• Patienter med akut forværring af IP(AEIP);
• Arteriel blodgasanalyse viste respirationssvigt;

• Patienter med andre lungesygdomme end IP:

  1. Patienter med svær pulmonal hypertension, som kræver specifikke behandlinger vurderet af reumatologiske og immunologiske eksperter i forskellige kliniske centre;
  2. Patienter med en historie med rygning inden for de sidste 6 måneder eller nuværende rygere;
  3. Patienter med andre alvorlige lungesygdomme, såsom lungetumor eller aktiv lungeinfektion;
  4. Lungebiopsi, alveolær lavage eller højopløsningscomputertomografi (HRCT) tydede på alvorlige lungesygdomme andre end IP;
• Patienter med andre reumatiske autoimmune sygdomme, herunder men ikke begrænset til rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk myopati, systemisk sklerose, primær biliær cirrhose, etc.;

• Patienter med alvorlige hjerte-, lever-, nyresygdomme, hæmatologiske og/eller endokrine sygdomme:

  1. Hjertesygdomme: dekompenseret hjertesvigt eller refraktær hypertension; klinisk vigtigt unormalt EKG, der kan føre til uacceptable risici for tilmeldte patienter ved screening;
  2. Leverfunktion: alaninaminotransferase (ALT) og/eller aspartataminotransferase (AST) ≥2 gange den øvre normalgrænse (ULN);
  3. Nyrefunktion: nyretubulære og/eller interstitielle sygdomme, nyreinsufficiens: serumkreatinin≥2 ULN eller glomerulær filtrationshastighed (eGFR) <90 ml/min/1,73 m2;
  4. Antal hvide blodlegemer (WBC) <3 × 109/L og/eller hæmoglobin (Hb) <100 g/L og/eller blodpladetal (PLT) <80 × 109 /L;
  5. Andre alvorlige sygdomme: såsom kræft osv.;
• Patienter med aktiv infektion eller andre sygdomme, som vil blive forværret ved behandling af glukokortikoid og immunsuppressiv terapi;
• Patienter positive for HBsAg eller hepatitis C-antistof;
• Kvinder under graviditet eller amning, eller kan ikke garantere effektiv prævention;
• Patienter, der ikke har samarbejdet med behandling af psykisk sygdom eller andre årsager;
• Patienter, der havde allergisk konstitution eller var allergiske over for mange lægemidler;
• Patienter, der var allergiske eller intolerante over for CsA, CYC eller glukokortikoid.