쇼그렌 증후군과 관련된 간질성 폐렴의 치료에서 사이클로스포린 A (CTRIPS)

포함 기준:

• 2002 또는 2012 pSS 기준을 충족하는 환자;
• 간질성 폐렴(IP)의 진단 기준을 충족하는 환자;
• 말러 수정 호흡곤란 지수(Mahler Modified Dyspnea Index)의 작업 강도(Magnitude of Task) 구성 요소에서 등급 2와 일치하는 운동성 호흡곤란이 있는 환자;
• 폐기능 검사: 예측값에 대한 강제 폐활량(FVC) 백분율≥45%, 예측값에 대한 일산화탄소 확산 용량(DLco) 백분율≥30%, 1초간 강제 호기량(FEV1) / FVC> 65%;
• 경구용 글루코코르티코이드를 투여받은 환자의 경우, 용량은 10mg/d(또는 동등한 양의 다른 유형의 글루코코르티코이드)를 넘지 않아야 합니다.
• 이전에 면역억제제(CYC, CsA, azathioprine(AZA), tacrolimus(FK-506), methotrexate, leflunomide 등을 포함하되 이에 국한되지 않음)로 치료를 받은 적이 없거나 3개월 이상 위의 치료를 중단한 환자 ; 히드로클로로퀸(HCQ)을 투여받은 환자의 경우 최소 3개월 동안 용량을 안정화해야 합니다.
• 이전에 리툭시맙, 인플릭시맙, 아달리무맙, 에타너셉트 등 생물학적 제제로 치료를 받은 적이 없거나 최소 3개월 동안 치료를 중단한 환자;
• 이전에 N-아세틸시스테인으로 치료를 받은 환자의 경우, 위 약물의 용량을 최소 3개월 동안 안정화해야 합니다.
• 소변 임신 테스트 결과 음성인 가임기 여성. 가임기 여성 및 남성은 스크리닝 기간부터 마지막 ​​약물 투여까지 효과적인 피임 조치를 받아야 합니다.
• 읽고, 이해하고, 정보에 입각한 동의서에 서명할 수 있는 환자.

제외 기준: 다음 기준 중 하나를 충족하는 환자는 이 연구에 참여하지 않습니다.

• IP(AEIP)의 급성 악화 환자;
• 동맥혈 가스 분석에서 호흡 부전이 나타났습니다.

• IP 이외의 폐 질환이 있는 환자:

  1. 다양한 임상 센터의 류마티스 및 면역학 전문가가 평가한 특정 치료가 필요한 중증 폐고혈압 환자
  2. 최근 6개월 이내 흡연력이 있거나 현재 흡연자;
  3. 폐종양 또는 활동성 폐감염과 같은 다른 중대한 폐질환이 있는 환자
  4. 폐 생검, 폐포 세척 또는 고해상도 컴퓨터 단층 촬영(HRCT)은 IP 이외의 심각한 폐 질환을 시사했습니다.
• 류마티스성 관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 염증성 근육병증, 전신성 경화증, 원발성 담즙성 간경변증 등을 포함하나 이에 국한되지 않는 다른 류마티스성 자가면역 질환 환자;

• 심각한 심장, 간, 신장 질환, 혈액 및/또는 내분비 질환이 있는 환자:

  1. 심장 질환: 비대상성 심부전 또는 난치성 고혈압; 스크리닝 시 등록된 환자에게 허용할 수 없는 위험을 초래할 수 있는 임상적으로 중요한 비정상 ECG;
  2. 간 기능: 알라닌 아미노전이효소(ALT) 및/또는 아스파르테이트 아미노전이효소(AST)가 정상 상한치(ULN)의 2배 이상;
  3. 신장 기능: 신장 세뇨관 및/또는 간질 질환, 신부전: 혈청 크레아티닌≥2 ULN 또는 사구체 여과율(eGFR) <90 ml/min/1.73 m2;
  4. 백혈구(WBC) 수치 <3 ×109/L 및/또는 헤모글로빈(Hb) <100g/L 및/또는 혈소판(PLT) 수치 <80×109/L;
  5. 기타 중대한 질병: 암 등
• 글루코코르티코이드 및 면역억제 요법으로 악화될 활동성 감염 또는 기타 질병이 있는 환자
• HBsAg 또는 C형 간염 항체에 대해 양성인 환자;
• 임신 또는 수유 중이거나 효과적인 피임을 보장할 수 없는 여성
• 정신질환이나 그 밖의 사유로 치료에 협조하지 아니한 환자
• 알레르기 체질이거나 많은 약물에 알레르기가 있는 환자;
• CsA, CYC 또는 글루코코르티코이드에 알레르기가 있거나 내성이 없는 환자.