Cyclosporin A bei der Behandlung von interstitieller Pneumonitis im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom (CTRIPS)

Einschlusskriterien:

• Patienten, die die pSS-Kriterien von 2002 oder 2012 erfüllen;
• Patienten, die die diagnostischen Kriterien einer interstitiellen Pneumonitis (IP) erfüllen;
• Patienten mit Belastungsdyspnoe gemäß Grad 2 der Komponente „Größe der Aufgabe“ des Mahler Modified Dyspnoe Index;
• Lungenfunktionstest: Patienten mit Prozentsätzen der forcierten Vitalkapazität (FVC) auf vorhergesagten Werten ≥ 45 %, Prozentanteil der Diffusionskapazität von Kohlenmonoxid (DLco) auf vorhergesagten Werten ≥ 30 %, forciertem Exspirationsvolumen in einer Sekunde (FEV1) / FVC> 65 %;
• Bei Patienten, die oral Glukokortikoide erhalten haben, sollten die Dosen nicht mehr als 10 mg/Tag (oder eine äquivalente Menge anderer Arten von Glukokortikoiden) betragen;
• Patienten, die zuvor keine Behandlung mit Immunsuppressiva (einschließlich, aber nicht beschränkt auf CYC, CsA, Azathioprin (AZA), Tacrolimus (FK-506), Methotrexat, Leflunomid usw.) erhalten oder die oben genannte Therapie für mindestens 3 Monate unterbrochen hatten ; bei Patienten, die Hydrochloroquin (HCQ) erhalten haben, sollten die Dosen für mindestens 3 Monate stabilisiert werden;
• Patienten, die zuvor keine Behandlung mit biologischen Wirkstoffen erhalten hatten, einschließlich, aber nicht beschränkt auf Rituximab, Infliximab, Adalimumab, Etanercept usw., oder die die Therapie für mindestens drei Monate unterbrochen hatten;
• Bei Patienten, die zuvor mit N-Acetylcystein behandelt wurden, sollten die Dosen der oben genannten Arzneimittel für mindestens 3 Monate stabilisiert werden;
• Die Frauen im gebärfähigen Alter, die einen negativen Urin-Schwangerschaftstest hatten. Frauen und Männer im gebärfähigen Alter müssen vom Screening-Zeitraum bis zur letzten Arzneimittelgabe wirksame Verhütungsmaßnahmen erhalten;
• Patienten, die in der Lage waren, die Einverständniserklärung zu lesen, zu verstehen und zu unterschreiben.

Ausschlusskriterien: Patienten, die eines der folgenden Kriterien erfüllen, werden nicht an dieser Studie teilnehmen.

• Patienten mit akuter Exazerbation von IP (AEIP);
• Die arterielle Blutgasanalyse zeigte respiratorisches Versagen;

• Patienten mit anderen Lungenerkrankungen als IP:

  1. Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertonie, die spezifische Behandlungen benötigen, die von Experten für Rheumatologie und Immunologie in verschiedenen klinischen Zentren beurteilt werden;
  2. Patienten, die in den letzten 6 Monaten geraucht haben oder derzeit Raucher sind;
  3. Patienten mit anderen schweren Lungenerkrankungen, wie z. B. Lungentumor oder aktiver Lungeninfektion;
  4. Lungenbiopsie, alveoläre Lavage oder hochauflösende Computertomographie (HRCT) deuteten auf andere schwere Lungenerkrankungen als IP hin;
• Patienten mit anderen rheumatischen Autoimmunerkrankungen, einschließlich, aber nicht beschränkt auf rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, entzündliche Myopathie, systemische Sklerose, primäre biliäre Zirrhose usw.;

• Patienten mit schweren Herz-, Leber-, Nierenerkrankungen, hämatologischen und/oder endokrinen Erkrankungen:

  1. Herzerkrankungen: dekompensierte Herzinsuffizienz oder refraktärer Bluthochdruck; klinisch bedeutsames anormales EKG, das zu inakzeptablen Risiken für aufgenommene Patienten beim Screening führen kann;
  2. Leberfunktion: Alanin-Aminotransferase (ALT) und/oder Aspartat-Aminotransferase (AST) ≥ 2-fache Obergrenze des Normalwerts (ULN);
  3. Nierenfunktion: renale tubuläre und/oder interstitielle Erkrankungen, Niereninsuffizienz: Serumkreatinin≥2 ULN oder glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) <90 ml/min/1,73 m2;
  4. Leukozytenzahl (WBC) < 3 × 109/L und/oder Hämoglobin (Hb) < 100 g/L und/oder Thrombozytenzahl (PLT) < 80 × 109 /L;
  5. Andere schwere Krankheiten: wie Krebs usw.;
• Patienten mit aktiver Infektion oder anderen Krankheiten, die durch die Behandlung mit Glucocorticoid und immunsuppressiver Therapie verschlimmert werden;
• Patienten, die positiv für HBsAg oder Hepatitis-C-Antikörper sind;
• Frauen während der Schwangerschaft oder Stillzeit, oder eine wirksame Empfängnisverhütung nicht garantieren können;
• Patienten, die wegen psychischer Erkrankungen oder aus anderen Gründen nicht mit der Behandlung kooperierten;
• Patienten, die eine allergische Konstitution hatten oder auf viele Medikamente allergisch waren;
• Patienten, die allergisch oder intolerant gegenüber CsA, CYC oder Glucocorticoid waren.