Cyklosporin A i behandling av interstitiell lungebetennelse assosiert med Sjogrens syndrom (CTRIPS)

Inklusjonskriterier:

• Pasienter som oppfyller pSS-kriteriene for 2002 eller 2012;
• Pasienter som oppfyller de diagnostiske kriteriene for interstitiell pneumonitt (IP);
• Pasienter med anstrengende dyspné i samsvar med grad 2 på oppgavestørrelsen i Mahler Modified Dyspné Index;
• Lungefunksjonstest: pasienter med prosentandeler av tvungen vital kapasitet (FVC) til predikerte verdier ≥45 %, prosentandel av diffusjonskapasitet av karbonmonoksid (DLco) til predikerte verdier ≥30 %, tvunget ekspirasjonsvolum på ett sekund (FEV1) / FVC> 65%;
• For pasienter som fikk oral glukokortikoid, bør dosene ikke være mer enn 10 mg/d (eller tilsvarende mengde av andre typer glukokortikoider);
• Pasienter som ikke hadde mottatt noen tidligere behandling med immunsuppressiva (inkludert men ikke begrenset til CYC, CsA, azatioprin(AZA), takrolimus(FK-506), metotreksat, leflunomid, etc.) eller som hadde avbrutt behandlingen ovenfor i minst 3 måneder ; for pasienter som fikk hydroklorokin(HCQ), bør dosene stabiliseres i minst 3 måneder;
• Pasienter som ikke hadde mottatt noen tidligere behandling med biologiske midler, inkludert men ikke begrenset til rituximab, infliksimab, adalimumab, etanercept, etc., eller som hadde avbrutt behandlingen i minst tre måneder;
• For pasienter som har hatt tidligere behandling med N-acetylcystein, bør dosene av legemidlene ovenfor stabiliseres i minst 3 måneder;
• Kvinnene i reproduktiv alder som hadde negativ uringraviditetstest. Kvinner og menn i reproduktiv alder må få effektive prevensjonstiltak fra screeningsperioden til siste administrasjon av legemidler;
• Pasienter som var i stand til å lese, forstå og signere informert samtykke.

Eksklusjonskriterier: Pasienter som oppfylte noen av følgende kriterier vil ikke delta i denne studien.

• Pasienter med akutt forverring av IP(AEIP);
• Arteriell blodgassanalyse viste respirasjonssvikt;

• Pasienter med andre lungesykdommer enn IP:

  1. Pasienter med alvorlig pulmonal hypertensjon som krever spesifikke behandlinger vurdert av revmatologiske og immunologiske eksperter i ulike kliniske sentre;
  2. Pasienter med en historie med røyking i løpet av de siste 6 månedene eller nåværende røykere;
  3. Pasienter med andre alvorlige lungesykdommer, som lungesvulst eller aktiv lungeinfeksjon;
  4. Lungebiopsi, alveolar lavage eller høyoppløselig datatomografi (HRCT) antydet alvorlige lungesykdommer andre enn IP;
• Pasienter med andre reumatiske autoimmune sykdommer, inkludert men ikke begrenset til revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk myopati, systemisk sklerose, primær biliær cirrhose, etc.;

• Pasienter med alvorlige hjerte-, lever-, nyresykdommer, hematologiske og/eller endokrine sykdommer:

  1. Hjertesykdommer: dekompensert hjertesvikt eller refraktær hypertensjon; klinisk viktig unormal EKG som kan føre til uakseptable risikoer for innrullerte pasienter ved screening;
  2. Leverfunksjon: alaninaminotransferase (ALT) og/eller aspartataminotransferase (AST) ≥2 ganger øvre normalgrense (ULN);
  3. Nyrefunksjon: nyretubulære og/eller interstitielle sykdommer, nyreinsuffisiens: serumkreatinin≥2 ULN eller glomerulær filtrasjonshastighet (eGFR) <90 ml/min/1,73 m2;
  4. Antall hvite blodlegemer (WBC) <3 × 109/L og/eller hemoglobin (Hb) <100 g/L og/eller antall blodplater (PLT) <80 × 109 /L;
  5. Andre alvorlige sykdommer: som kreft, etc.;
• Pasienter med aktiv infeksjon eller andre sykdommer som vil bli forverret ved behandling av glukokortikoid og immunsuppressiv terapi;
• Pasienter positive for HBsAg eller hepatitt C-antistoff;
• Kvinner under graviditet eller amming, eller kan ikke garantere effektiv prevensjon;
• Pasienter som ikke samarbeidet med behandling av psykiske lidelser eller andre årsaker;
• Pasienter som hadde allergisk konstitusjon eller var allergiske mot mange legemidler;
• Pasienter som var allergiske eller intolerante mot CsA, CYC eller glukokortikoid.