Ciclosporina A no Tratamento da Pneumonite Intersticial Associada à Síndrome de Sjögren (CTRIPS)

Critério de inclusão:

• Pacientes que atendem aos critérios pSS de 2002 ou 2012;
• Pacientes que preenchem os critérios diagnósticos de pneumonite intersticial (IP);
• Pacientes com dispneia de esforço consistente com grau 2 no componente Magnitude of Task do Mahler Modified Dyspnea Index;
• Teste de função pulmonar: pacientes com percentuais de capacidade vital forçada (CVF) para valores preditos≥45%, percentual de capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLco) para valores preditos≥30%, volume expiratório forçado em um segundo (FEV1) / CVF> 65%;
• Para pacientes que receberam glicocorticóide oral, as doses não devem ser superiores a 10 mg/d (ou quantidade equivalente de outros tipos de glicocorticóides);
• Pacientes que não receberam nenhum tratamento anterior com imunossupressores (incluindo, entre outros, CYC, CsA, azatioprina (AZA), tacrolimus (FK-506), metotrexato, leflunomida, etc.) ou interromperam a terapia acima por pelo menos 3 meses ; para pacientes que receberam hidrocloroquina (HCQ), as doses devem ser estabilizadas por pelo menos 3 meses;
• Pacientes que não receberam nenhum tratamento prévio com agentes biológicos, incluindo, entre outros, rituximabe, infliximabe, adalimumabe, etanercepte, etc., ou interromperam a terapia por pelo menos três meses;
• Para pacientes que fizeram tratamento prévio com N-acetilcisteína, as doses das drogas acima devem ser estabilizadas por pelo menos 3 meses;
• As mulheres em idade reprodutiva que tiveram um teste de gravidez de urina negativo. As mulheres e os homens em idade reprodutiva devem receber medidas anticoncepcionais eficazes desde o período de triagem até a última administração dos medicamentos;
• Pacientes que fossem capazes de ler, compreender e assinar o consentimento informado.

Critérios de exclusão: Os pacientes que atenderem a qualquer um dos seguintes critérios não participarão deste estudo.

• Pacientes com exacerbação aguda de IP (AEIP);
• A gasometria arterial revelou insuficiência respiratória;

• Pacientes com outras doenças pulmonares que não IP:

  1. Pacientes com hipertensão pulmonar grave que necessitam de tratamentos específicos avaliados pelos especialistas em reumatologia e imunologia em vários centros clínicos;
  2. Pacientes com história de tabagismo nos últimos 6 meses ou fumantes atuais;
  3. Pacientes com outras doenças pulmonares graves, como tumor pulmonar ou infecção pulmonar ativa;
  4. Biópsia pulmonar, lavagem alveolar ou tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) sugeriram doenças pulmonares graves além de IP;
• Pacientes com outras doenças autoimunes reumáticas, incluindo, entre outras, artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, miopatia inflamatória, esclerose sistêmica, cirrose biliar primária, etc.;

• Pacientes com doenças cardíacas, hepáticas, renais, hematológicas e/ou endócrinas graves:

  1. Cardiopatias: insuficiência cardíaca descompensada ou hipertensão refratária; ECG anormal clinicamente importante que pode levar a riscos inaceitáveis ​​para pacientes inscritos na triagem;
  2. Função hepática: alanina aminotransferase (ALT) e/ou aspartato aminotransferase (AST) ≥2 vezes o limite superior do normal (LSN);
  3. Função renal: doenças tubulares e/ou intersticiais renais, insuficiência renal: creatinina sérica ≥2 LSN ou taxa de filtração glomerular (eGFR) <90 ml/min/1,73 m2;
  4. Contagem de glóbulos brancos (WBC) <3 ×109/L e/ou hemoglobina (Hb) <100 g/L e/ou contagem de plaquetas (PLT) <80×109 /L;
  5. Outras doenças graves: como câncer, etc.;
• Pacientes com infecção ativa ou outras doenças que serão agravadas com o tratamento com glicocorticóide e terapia imunossupressora;
• Pacientes positivos para HBsAg ou anticorpo para hepatite C;
• Mulheres durante a gravidez ou lactação, ou não podem garantir contracepção eficaz;
• Pacientes que não cooperaram com o tratamento por doença mental ou outros motivos;
• Pacientes que tinham constituição alérgica ou eram alérgicos a muitas drogas;
• Pacientes alérgicos ou intolerantes a CsA, CYC ou glicocorticoide.